Caso del Mes SLARP – Abril 2023

3.DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO

Un paciente masculino de 7 meses fue llevado a urgencias por pérdida de conciencia de 10 segundos. El examen físico mostró un hemangioma en el brazo izquierdo y los resultados de pruebas virales y hemáticas fueron normales. Se realizó un electrocardiograma que reveló un retraso del sistema de conducción ventricular derecho. El paciente fue dado de alta, con referencia ambulatoria a Cardiología a Neurología. En la consulta de cardiología, se encontró un soplo y un ECG posterior mostró arritmia sinusal con QTc prolongado. Se realizó un ecocardiograma y se descubrió una masa en el ventrículo derecho.

El paciente fue admitido al hospital para manejo médico y quirúrgico. La resonancia magnética cardiaca demostró una masa en la aurícula y ventrículo derecho, comprimiendo significativamente la válvula tricúspide y protruyendo hacia el tracto de salida del ventrículo derecho con sospecha de fibroma. Exámenes descartaron el diagnóstico de esclerosis tuberosa que podrían sugerir un diagnóstico diferencial de rabdomioma cardiaco. La patología post quirúrgica de la masa confirmó que era un fibroma cardiaco.

Las masas cardiacas primarias son poco comunes, en 2022, Rajput et al reportaron una incidencia de 0.03-0.32% (1). De estas, los fibromas cardiacos se encuentran en segundo lugar siguiendo a los rabdomiomas. Como en este caso, principalmente se encuentran en la población pediátrica con alta prevalencia entre los primeros años de vida (2). 

Aunque son tumores benignos, presentan la tasa de mortalidad más elevada entre los tumores cardíacos primarios debido a su capacidad de infiltración (3). Además, se relacionan con la disfunción hemodinámica, arritmias y muerte súbita cardiaca (4).

Mayoritariamente, estos tumores se ubican en el ventrículo izquierdo, aunque la segunda localización más frecuente se encuentra entre el septum interventricular y el ventrículo derecho (4)(1). En las imágenes de resonancia magnética, aparecen como masas encapsuladas sin vascularización y con retraso en la captación del contraste (1). Usualmente se ven isointensos en T1 (weighted) e hipointensos en T2 (weighted) en la resonancia magnética (4). Por otro lado, la tomografía cardíaca se utiliza para evidenciar la conexión del tumor con las arterias coronarias y los músculos papilares (4).

El mejor tratamiento aún no ha sido definido. El manejo sintomático incluye el uso de amiodarona y beta bloqueadores. Sin embargo, el manejo definitivo es la cirugía en aquellos tumores que lo permiten por su localización y extensión (1).