Autor:
Dr. Santiago A. Chang S.
Hospital Pediátrico de Alta Complejidad – Caja de Seguro Social
Ciudad de Panamá, Panamá
santiagochangs@yahoo.com
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente masculino 7 años.
Antecedente de transplante hepático al 3er mes de vida (donante vivo) por atresia de vías biliares.
Acude por ictericia progresiva, se palpa esplenomegalia; hay alteración de los valores de pruebas de función hepática (elevación de transaminasas).
Sospecha de trombosis de la porta.
Laboratorios:
• Elevación de transaminasas
• Negativo por Citomegalovirus
• Negativo por Epstein Barr
2. Hallazgos radiológicos
Imagen 1
Ecografía abdominal con Doppler color
A partir de las imágenes en escala de grises (a–d) a nivel hepático y Doppler color (e, f), ¿cuál de los siguientes conjuntos de hallazgos se identifica?
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
VERDADERO (en este caso)
Material ecogénico sin sombra acústica que ocupa y dilata la vía biliar intrahepática. No hay lesión de masa, colaterales ni líquido libre. Porta permeable.
Imagen 2
Resonancia magnética abdominal 3T con contraste
En los cortes de resonancia magnética contrastada, ¿cuál es el hallazgo predominante?
FALSO (en este caso)
VERDADERO (en este caso)
Se demuestra dilatación de la vía biliar intrahepática y defectos de llenado en su interior, además de edema periportal sugestivo de colangitis. En la secuencia colangiográfica 3D (e) se demuestra la dilatación de las vías biliares intrahepáticas con defectos de llenado en su interior. No hay trombos ocupando la porta ni cambios en la intensidad del parénquima pancreático.
FALSO (en este caso)
3. Diagnóstico Diferencial
Imagen 3
Servicio de Gastroenterología realiza CPRE, por sospecha de estrechez de la anastomosis, demostrando: a.) la permeabilidad de la derivación biliodigestiva, pero a pesar de esto, dilatación de la vía biliar intrahepática. b.)Control fluoroscópico de la vía biliar a 3 semanas de colocarse un drenaje percutáneo. Se demuestra permeabilidad de la derivación biliodigestiva y normal calibre de vías biliares intrahepáticas del hígado trasplantado, sin dilatación ni defectos de llenado en su interior.
Con base en los hallazgos ecográficos y de resonancia magnética descritos, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
VERDADERO (en este caso)
SÍNDROME DEL MOLDE BILIAR (BILIARY CAST SYNDROME – BCS)
• Es una condición rara caracterizada por la formación de moldes de bilis dentro de los conductos biliares, lo que conduce a la obstrucción y posteriores complicaciones biliares.
• Es un síndrome ya que incluye ictericia, colangitis y daño hepático.
• Se observa en receptores de trasplantes de hígado, con una incidencia <10% en población pediátrica.
• Los moldes están compuestos de bilirrubina (hasta el 50%) y de ácidos biliares (10-15%).
• Su tratamiento se realiza a traves de una CPRE con una esfincterotomía, extirpación del molde y stent de conductos biliares.
• Las alternativas incluyen drenaje percutáneo del conducto biliar e irrigación o eliminación quirúrgica del molde.
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