Autores:
Florencia De Barbieri (1), Cristian García Bruce (1), Paulina Esparza(1), Etienne Lambert(1), Anneliese Montaño (2).
(1) Radiologo. Unidad de RadiologíaPediatrica. Hospital clínico Universidad Católica. Santiago, Chile.
(2) Residente de Radiología. Hospital clínico Universidad Católica. Santiago, Chile.
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
Caso presentado en el Congreso SLARP Bolivia 2025
1. HISTORIA CLÍNICA
Paciente de 11 años con linfoma de Hodgkin clásico, subtipo celularidad mixta, estadio IIB, diagnosticado en 2023.
Riesgo intermedio, con progresión de enfermedad tras múltiples líneas de quimioterapia y radioterapia.
Actualmente en remisión metabólica completa (PET/CT FDG Deauville 2).
Ingresa para trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TPH) de rescate.
Imagen 1. TC de tórax pre trasplante: masa mediastínica anterior compatible con linfoma conocido, con cambios postratamiento.
Nota: Estas imágenes no tienen posibilidad de hallazgos radiológicos porque es el basal de la paciente.
Evolución post-TPH
Posterior al TPH la paciente evoluciona con deterioro clínico, detallado a continuación:
Día +2
Fiebre neutropénica.
Mucositis.
Diarrea por E. colienteroagregativa.
Hemocultivos positivos para Klebsiellapneumoniae
Día +10
Hipertensión arterial.
Disnea e hipoxemia.
Día +11 y +12
Ecocardiograma compatible con hipertensión pulmonar.
HTA persistente.
ProBNP 17.497 pg/mL.
Requerimiento de VMNI por insuficiencia respiratoria hipoxémica.
Imagen 2. Angio TC de tórax post trasplante, reconstrucciones axiales y coronales.
2. Opciones posibles de hallazgos radiológicos
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
Imagen 3. Angio TC de tórax ventana pulmonar.
3. Opciones posibles de hallazgos radiológicos
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
4. Descripción de los hallazgos en forma detallada
El Angio-TC de tórax demuestra dilatación del tronco de la arteria pulmonar, hallazgo sugerente de hipertensión pulmonar, asociada a masa mediastínica residual en el compartimento mediastínico anterior y leve derrame pleural derecho. No se identifican defectos de llenado en el árbol arterial pulmonar que sugieran tromboembolismo pulmonar agudo.
En ventana pulmonar se observan múltiples opacidades en vidrio esmerilado de distribución nodular centrolobulillar bilateral, con predominio en lóbulos superiores y regiones basales. Se asocian a engrosamiento liso de los septos interlobulillares, configurando un patrón de «crazypaving», más evidente en las bases pulmonares. Además, se identifican atelectasias laminares bibasales y leve derrame pleural derecho. No se observan focos de consolidación, cavitación ni nódulos sólidos dominantes.
La combinación de hipertensión pulmonar, opacidades centrolobulillares en vidrio esmerilado, engrosamiento septal liso y derrame pleural constituye un patrón altamente sugestivo de enfermedad venooclusiva pulmonar/hemangiomatosis capilar pulmonar, especialmente en el contexto de una paciente pediátrica con antecedente reciente de trasplante de progenitores hematopoyéticos.
5. Diagnóstico diferencial
Contexto clínico: Disnea + HTP + patrón crazypaving + trasplante autólogo.
VERDADERO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
6. DIAGNÓSTICO FINAL
Haz click aquí para ver el diagnóstico final
La enfermedad venooclusiva pulmonar se caracteriza por una obstrucción fibrosa de las vénulas y venas pulmonares de pequeño calibre, lo que genera aumento de la presión capilar pulmonar y congestión venosa pulmonar.
Esta fisiopatología explica la tríada característica en TC:
- Opacidades en vidrio esmerilado: reflejan congestión capilar y edema alveolar intersticial.
- Engrosamiento de septos interlobulillares: secundario a edema intersticial por hipertensión venosa pulmonar.
- Nódulos centrolobulillares mal definidos: relacionados con dilatación/congestión de capilares alveolares.
Además, suelen coexistir: - Dilatación de la arteria pulmonar y cavidades derechas, por hipertensión pulmonar precapilar.
- Derrame pleural por aumento de la presión hidrostática.
Alta mortalidad sin tratamiento oportuno. Tratamiento limitado (defibrotide).
Debe sospecharse en pacientes con factores de riesgo, especialmente post-TPH.
Seleccione la opción correcta
7. Hallazgos imagenológicos claves para el diagnóstico
Dilatación de la arteria pulmonar.
Opacidades en vidrio esmerilado.
Nódulos centrolobulillares mal definidos.
Engrosamiento de septos interlobulillares.
Derrame pleural.
Dilatación de cavidades derechas (corpulmonale).
Linfadenopatías mediastínicas.
8. Hallazgos imagenológicos claves para el diagnóstico
Se decide inicio deDefibrotideel día 15 post TPH
Evoluciona con ↓ parámetros inflamatorios. Sin HTA.
Evoluciona con ↓ soporte ventilatorio.
Control a las 72 horas:
Disminución de Pro BNP a 130. Ecocardiograma normal.
Se suspende al completar 5 días de tratamiento.
9. Bibliografía
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