Autores:
Arnulfo Rodríguez Centella
Médico Residente Radiología Médica, Complejo Hospitalario Dr. Arnulfo Arias Madrid.
Lavinia del Carmen Wesley Lasso
Medico Radiólogo Pediatra, Centro de Diagnostico Pediátrico y Hospital The Panama Clinic. Ciudad de Panamá. Panamá.
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Femenina de 1 año 10 meses con aumento súbito de volumen en la mejilla izquierda, no doloroso sin fiebre. Exámenes paraclínicos normales.
2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Ultrasonido de Cuello izquierdo en la región parotídea.
Ultrasonido de cuello en modo B y Doppler color (imágenes 1, 2 y 3).
Describa los hallazgos radiológicos:
Se repite estudio ecográfico 14 días posterior al primero post terapia con antibióticos sin evidenciarse cambios significativos. Se sugirió complementar con Tomografía computarizada contrastada que se muestra a continuación:
Tomografía computarizada de cabeza y cuello simple (imagen 4) y con contraste en fase arteria y venosa (imagen 5 y 6).
Glándula parótida izquierda aumentada de tamaño a expensas de lesiónheterogénea en la fase simple, con escasas calcificaciones puntiformes. En las fases contrastadas del estudio hay patrón de atenuación centrípeto heterogéneo en las fases arterial y venosa, observándose mayor atenuación y homogenización en esta última.
3. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS
En los ultrasonidos de cuello realizados con diferencia de 2 semanas (imágenes 1,2 y 3) se reportó una lesión ocupante de espacio sólida, de bordes lobulados bien definidos, de ecotextura heterogénea, con ganglios linfáticos en su espesor, ubicada en topografía de la glándula parótida izquierda. Al evaluar con Döppler color se observó moderado flujo intra y perilesional.
Se realizó Tomografía computarizada de cabeza y cuello simple y contrastada (imagen 4,5 y 6). Se identificó aumento de volumen de la parótida izquierda, secundario a lesión que ocupa la totalidad de la glándula, heterogénea en la fase simple, con calcificaciones puntiformes, pero sin áreas quísticas o necróticas en su interior. Atenuó heterogéneamente, de afuera hacia adentro en las fases arterial y venosa, observándose mayor refuerzo y homogenización en la fase venosa tardía. Hay ganglios linfáticos en el espesor de la lesión.
De acuerdo con los hallazgos por imagen, ¿cuál es el diagnóstico más probable?
A esta paciente se le realizoestudio histopatológico que reportó hemangioma venoso. Se inicia tratamiento médico, después de un año con poca mejoría del cuadro se decide reevaluar el caso y revisar nuevamente el histopatológico complementado con Resonancia magnética de cabeza y cuello enuna Institución fuera del país (realizado en el Children’s Hospital of Philadelphia) que se muestra a continuación.
Resonancia magnética de cabeza y cuello ponderada en T2 con supresión grasa (imagen 7) y T1 sin y con contraste (imagen 8 y 9). Previa a la realización de terapia ablativa. Donde se observa lesión Lobulada hiperintensa en T2, isointensa en T1 y con ávido realce posterior a la aplicación del Gadolinio.
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Seleccione la/s respuesta/s correcta/s
Se concluyó histológicamente malformación vascular predominantemente venosa. Se realizó escleroterapia y ecografía de control de cuello tres días después (realizado en el Children’s Hospital of Philadelphia).
Cuatro meses después de la terapia se realiza ultrasonido de cuello. Donde se observa persistencia de lesión con ligera disminución en su volumen ytodavía con flujo vascular presente.
5. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS
En el ultrasonido de cuello inicial (imágenes 1 y 2).Lesión ocupante de espacio sólida, de bordes lobulados bien definidos, de ecotextura heterogénea, con ganglios linfáticos en su espesor, ubicada en topografía de la glándula parótida izquierda. Al evaluar con Döppler color se observa moderado flujo. No impresiona invadir planos profundos, en Glándula parótida izquierda.
Ultrasonido de cuello realizado 14 días después (Imagen 3). Sin mayores cambios con respecto a estudio previo.
Tomografía computarizada de cabeza y cuello simple y contrastada complementaria a ultrasonidos previos (imagen 4,5 y 6).
Muestra aumento de volumen de la parótida izquierda, debido a lesión que ocupa la totalidad de la misma. La lesión es heterogénea en la fase simple, con calcificaciones puntiformes. No hay evidencia de áreas quísticas o necróticas.Atenuación centrípeta heterogénea, en las fases arterial y venosa, observándose mayor homogenización en esta última. Midió 4.1 x 4.5 x 2.7cm, en los ejes L x AP x T. Dada la forma concéntrica y progresiva del refuerzo se correlaciona con hemangioma, no se descarta mucoepidermoide de bajo grado (menos probable), debe realizarse diagnóstico histopatológico.
Resonancia Magnética de cuello (realizado en el Children’s Hospital of Philadelphia) (imagen7,8 y 9).Se observa lesión ovalada de aspecto sólido, bien definida, con márgenes ligeramente lobulados y pequeños focos internos de vacíos de señal que podrían corresponder con calcificaciones o vasos con alto flujo. Esta lesión es mayormente homogénea y presento importante realce, de forma mayormente homogénea en la secuencia T1 + Gadolinio (imagen 6 y 7).
Ultrasonido de cuello posterapia (realizado en el Children’s Hospital of Philadelphia) (imagen 10). Se sigue observando una lesión ocupante de espacio con flujo vascular presente.
Ultrasonido de cuello (imagen 11 y 12). Persistencia de lesión ocupante de espacio sólida, de ecotextura heterogénea en mejilla izquierda, con microcalcificaciones y 2 ganglios linfáticos en su espesor, éstos miden: 1.3 x 1.0 cm y 0.9 x 0.42 cm. No hay invasión de planos profundos. Actualmente mide: 3.9 x 1.5 x 4.0 cm, en los ejes L X AP X T (ligera disminución en su volumen al compararla con estudio previo). Al evaluar con Döppler color se observa flujo arterial y venoso intralesional, predominando el flujo arterial. En el resto de los planos tisulares no se identificó alteraciones.
6. DESCRIPCION DEL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Seleccione la/s respuesta/s correcta/s
7. DIAGNÓSTICO FINAL
Las anomalías vasculares básicamente dividen las anomalías vasculares en dos clases: hemangiomas y malformaciones vasculares.
Los hemangiomas son tumores vasculares benignos que se caracterizan por la presencia de proliferación celular e hiperplasia, que inicialmente muestran una rápida fase proliferativa, seguida de una fase involutiva. Las malformaciones vasculares no son verdaderos tumores. Las malformaciones vasculares muestran, de manera característica, una renovación endotelial normal y aumentan de tamaño proporcionalmente durante el crecimiento del niño, sin regresión. Las malformaciones vasculares se subclasifican, según el vaso predominante, en arteriales, capilares, venosas, linfáticas o mixtas. Las malformaciones que tienen un componente arterial se consideran de alto flujo, y las que carecen de dicho componente arterial son malformaciones de bajo flujo.
La Sociedad Internacional para el estudio de Anomalías Vasculares propuso dos amplios grupos de anomalías vasculares: tumores vasculares (siendo los hemangiomas infantiles los más característicos de este grupo) y malformaciones vasculares (tabla 1).
8. DISCUSIÓN
Los hemangiomas infantiles son los tumores mesenquimalesmás habituales durante la infancia y la niñez, se observan aproximadamente en un 3-10% de los lactantes. No son clínicamente evidentes en el nacimiento y se manifiestan durante las primeras semanas de vida, siendo completamente visibles a los 3 meses. Son más habituales caucásicos, sobre todo en las niñas (4:1), y en prematuros de bajo peso. Aparecen en la cabeza y el cuello en el 60% de los casos seguidos por el tronco (25%) y en las extremidades (15%).
Siguen un patrón bifásico de evolución: proliferación e involución. La involución completa se alcanza, en el 50% de los casos, a la edad de 5 años; y prácticamente en todos los casos en torno a los 8-12 años de edad.
Su apariencia puede variar en la ecografía en escala de grises, pero en la ecografía Doppler color se identifica una masa de tejido blando con una vascularización característicamente alta. El flujo arterial tiene una resistencia baja y velocidades relativamente altas. Durante la fase involutiva, tienen una menor vascularización y una mayor resistencia vascular.Finalmente, tras una involución completa se observa una cicatriz residual. Suelen involucionar espontáneamente no siendo necesario ningún tratamiento. En caso de que la lesión sea sintomática o cuando se localice en una región anatómica donde pueda condicionar un importante deterioro funcional o estético, sí suele optarse por tratamiento médico (como en el caso de nuestra paciente). El propranolol es el tratamiento de primera línea; reduce la expresión tanto del factor de crecimiento del endotelio vascular (VEGF) como de otros factores proangiogénicos a la vez que induce la apoptosis de las células endoteliales vasculares.
Dado el crecimiento abrupto de la lesión ameritó revisión de la patología que permitió el diagnóstico de malformación vascular predominantemente venosa posteriormente tratada con escleroterapia.
Las malformaciones vasculares venosas son las malformaciones vasculares periféricas más frecuentes. Están presentes al momento del nacimiento, pero pueden pasar desapercibidas durante la niñez hasta la edad adulta. De forma similar a los hemangiomas, su localización habitual es en cabeza y cuello (40%). Son capaces de infiltrar múltiples planos tisulares. En la ecografía se observan vasos ectásicos compresibles con escaso flujo monofásico de baja velocidad. Los flebolitos son característicos de las malformaciones venosas. En resonancia son lesiones lobuladas sin efecto de masa con intensidad de señal entre baja e intermedia en T1 y de intensidad alta en secuencias como T2 y hay grasa intercalarse en las lesiones. Al administrar Gadolinio muestran realce lento gradual y tardío. El tratamiento suele ser conservado y en caso de no mejorar se puede tratar con escleroterapia, embolización, cirugía o combinación e todas.
9. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
- Flors, A.W. Park, P.T. Norton, K.D. Hagspiel y C. Leiva-Salinas (2018). Malformaciones vasculares y tumores de partesblandas. Parte 1: clasificación, papel de las pruebasimagen y lesiones de alto flujo. SERAM.
- Fernando Cabrera Canal, Borja Sánchez Cordón, Marta Del Palacio Salgado, Carla Linares Villavicencio, Manuela Camargo Montanari, M. Ángeles Cruz Díaz. CORRELACIÓN RADIOPATOLÓGICA EN EL DIAGNÓSTICO DE TUMORES DE GLÁNDULAS SALIVALES MAYORES. SERAM.
- Codina Aróztegui, C., Duran Feliubadaló, C., Romero Novo, I., Abu-Suboh Abadia, A., Palaña Palau, P., & de Careda, LE i. B. (2012). Diagnóstico por la imagen de las glándulas salivales en la infancia. SERAM.
- Torres-Morientes, LM, Carranza-Calleja, MA, Álvarez-Quiñones-Sanz, M., & Morais-Pérez, D. (2016). Hemangiomas cervicales. Descripción de cuatrocasos. Revista ORL.
- Donoso-Hofer, F., Gutiérrez Díaz, R., Ortiz Cárdenas, R., Osorio Herrera, G., & Landaeta Mendoza, M. (2017). Parotiditis crónica infantil recurrente: una revisión actualizada de la literatura. RevistaChilena de Pediatria.
- Flors, A.W. Park, P.T. Norton, K.D. Hagspiel y C. Leiva-Salinas (2018). Malformaciones vasculares y tumores de partes blandas. Parte 2: lesiones de bajo flujo. SERAM.
