Autores:
Lina Cadavid Álvarez. Radióloga Pediátrica. Hospital Pablo Tobón Uribe/ IMEDI. Medellín, Colombia. linacadavid6@hotmail.com
Alejandro Cardona. Médico Patólogo. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia
Natalia Herrera. Médica cirujana infantil. Hospital Pablo Tobón Uribe. Medellín, Colombia
Los autores autorizan la publicación de éste caso clínico en la Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
4 años, sexo femenino. Aumento del perímetro abdominal de 6 meses de evolución con limitación de la deambulación.
2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Con los anteriores hallazgos, ¿cuál seria el origen menos probable?
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
3. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS
Figuras 1. Resonancia contrastada de abdomen. a. Coronal T2, gran masa abdominal heterogénea con degeneración quística . b. Axial T2 fatsat, la masa desplaza las asas intestinales. c – d. Axial T1 in phase y out phase, sin contenido graso con áreas hemorragicas. e – f. Axial b 800 y mapa ADC, masa con importante restricción a la difusión. g-i. Axial y coronal T1 fatsat postgadolinio, masa hipervascular con retención del contraste en forma heterogénea que desplaza la vena cava inferior y la aorta a la izquierda, en intimo contacto, con extensión al retroperitoneo.
Figura 2.Foto macroscópica del tumor resecado. Masa lobulada que peso 1.080 gramos y midió 23 x 15 x 11cm, la superficie externa es color pardo, tiene una capsula de 0.1 cm. Al corte homogéneo color crema y carnosa, con un 20 % de necrosis.
Figura 3.InmunohistoquímicaCD34. Neoplasia fuso celular compuesta por células de citoplasma eosinófilo y núcleo hipercromático, que se disponen en haces que se interseccionan. Hay aumento en las figuras mitóticas, algunas de características atípicas. La lesión es muy vascularizada con algunos vasos en forma de astas de cuervo «hemangiopericiticos» e invasión linfovascular presente. Hallazgos histológicos compatibles con una neoplasia retroperitoneal fusocelular maligna, el perfil de inmunohistoquímica: ( CD34, S100 y vimentina) favorece el diagnostico como primera opción diagnostica un fibrosarcoma infantil.
4. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA
- Tumor de tejidos blandos no rabdomiosarcoma
- La mayoría diagnosticados en menores de 2 años
- 2do tumor de tejidos blandos 24.5% después del rabdomiosarcoma 32.8%
- Se asemeja a fibrosarcoma de adulto, con mejor pronóstico.
- Localización más común cuello, tronco y extremidades.
- Tiene la misma translocación de nefrona congénito mesoblástico.
- Sobrevida mayor del 90% a los 5 años, recurre 50 %.
- Estadificación similar al rabdomiosarcoma
- Fusión ETV6-NTRK3 o reordenamientos de los genes NTRK1, BRAF y MET
- 70% tiene t(12;15)(p13;q26)
- Tratamiento es cirugía y quimioterapia
- El principal diferencial por imagen es el hemangioma.
5. DIAGNÓSTICO FINAL
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Fibrosarcoma infantil retroperitoneal
6. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
- Monsereenusorn, C., Supakul, N., Satayasoontorn, K., Traivaree, C., &Rujkijyanont, P. (2020). Unusual Case of Concurrent Retroperitoneal Congenital Infantile Fibrosarcoma and Cellular Type Congenital MesoblasticNephroma. Journal of pediatric hematology/oncology, 42(8), e801–e806. https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000001567
- Adem, C., Gisselsson, D., Dal Cin, P., &Nascimento, A. G. (2001). ETV6 rearrangements in patients with infantile fibrosarcomas and congenital mesoblasticnephromas by fluorescence in situ hybridization. Modern pathology : an official journal of the United States and Canadian Academy of Pathology, Inc, 14(12), 1246–1251. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880469
- Russell, H., Hicks, M. J., Bertuch, A. A., &Chintagumpala, M. (2009). Infantile fibrosarcoma: clinical and histologic responses to cytotoxic chemotherapy. Pediatric blood & cancer, 53(1), 23–27. https://doi.org/10.1002/pbc.21981
- Jain, D., &Kohli, K. (2012). Congenitalinfantilefibrosarcoma: a clinicalmimicker of hemangioma. Cutis, 89(2), 61–64.
