Autores:
Bois Juan Ignacio, Formia Ignacio Manuel, Teplisky Dario Javier,
Hospital de Pediatría SAMIC Prof Dr Juan P Garrahan, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Mail de contacto: ignacio.formia@gmail.com
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente de 9 días de vida, derivado para valoración multidisciplinaria desde un hospital periférico debido a hallazgo prenatal abdominal no caracterizado. Presenta antecedente de serología materna positiva para sífilis durante el embarazo.
Al ingreso a nuestro Hospital el paciente con antecedente de RNT 39 semanas presentaba peso adecuado para la edad gestacional, se encontraba hemodinámicamente estable, sin signos de insuficiencia cardíaca, ni otras alteraciones clínicas.
Se realiza laboratorio de ingreso que demuestra hemoglobina, hematocrito, plaquetas, alfa feto proteína, hormonas tiroideas, y función hepática normal. Serologías para TORCH negativas, VDRL negativas, se decide comenzar tratamiento antibiótico por el antecedente de sífilis materna.
Se realizó ecocardiograma que fue informado como normal.
2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Ecografía abdominal:
¿Qué descripción es la más acertada con respecto a los hallazgos ecográficos?
RMI de abdomen con contraste:
Hallazgos de RMI:
3. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS
Ecografía abdominal: El ultrasonido hepático mostró lesión focal isoecogénica, levemente heterogénea, de bordes definidos en segmento VII-VIII, de aproximadamente 4x4x2 cm, marcadamente vascularizada al Doppler. Aorta abdominal de diámetro conservado. Resto de los hallazgos de la ultrasonografía abdominal sin particularidades.
RMN de abdomen con contraste: MRI de abdomen con contraste bajo anestesia, donde se evidencia lesión focal de aspecto sólido en segmento V-VIII, isointenso en T1 e hiperintenso en secuencias T2 y T2 con supresión grasa, con pequeñas áreas de hipointensidad. En la secuencias dinámicas e- THRIVE con contraste la lesión presentó realce periférico nodular en fase arterial, con homogeneización del contraste en fases portales y tardías. No presenta restricción de la difusión. Mide aproximadamente 4x4x3 cm.
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
5. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ante la sospecha de hemangioma congénito fue consultado el Grupo interdisciplinario de Anomalías Vasculares, debido a la llamativa ecogenicidad difusa de la lesión y la falta de signos de robo de flujo de la arteria hepática asociado a una vascularización predominantemente central se decide realizar punción biopsia de la lesión de manera percutánea. El resultado de la biopsia fue proliferación hepatocitaria benigna vinculable a adenoma, no se observa esteatosis, atipia ni lesión vascular. Beta catenina sin marcación nuclear negativa SNOMED M-81700 adenoma hepatocístico (anomalía morfológica).
Debido a que este hallazgo es poco frecuente en este grupo etario se descartó Glucogenosis tipo I.
Actualmente el paciente se encuentra en seguimiento en su hospital de origen y nuestro nosocomio, sin presentar intercurrencias hasta la fecha.
6. DESCRIPCIÓN DETALLADA DEL CASO
El adenoma hepático es una lesión infrecuente en este rango etario. Si bien la sospecha diagnóstica inicial fue un hemangioma hepático, hay elementos que llevaron a sospechar que se tratara de otro tipo de lesión (como la marcada vascularización central y la ausencia y escasa vascularización periférica, aumento de la ecogenicidad de la lesión en comparación con otros hemangiomas hepáticos), por lo que se decidió realizar una biopsia a pesar de que este no es el protocolo habitual cuando se sospecha hemangioma hepático congénito.
Por este motivo presentamos el caso donde a partir de la sospecha en estudios de imágenes, se decide cambiar la conducta a seguir, indicando la toma de biopsia con resultados favorables para el correcto diagnóstico y seguimiento del paciente.
6. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
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ADENOMA HEPÁTICO
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