Autores:
Dra. Leticia Gadea
leticiagadea04@gmail.com
Dra. Tamara Sarragúa
tamisarragua@hotmail.com
Hospital Pereira Rossell. Montevideo, Uruguay.
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
Caso presentado en el Congreso SLARP Bolivia 2025
1. HISTORIA CLÍNICA
Lactante de 1 mes de vida, sexo femenino. Procedente del interior. Nacido de término, por parto vaginal. Sin antecedentes patológicos perinatales. Se realiza diagnóstico prenatal por ecografía estructural de lesión focal hepática. Presenta valores normales de BHCG, Alfafetoproteína y LDH. Es enviado a policlínica de imagenología para ecografía abdominal.
2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Hallazgos imágenes 1-4 correspondientes a la Ecografia abdominal:
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FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
En la ecografía abdominal se identifica a nivel de los segmentos VII y VIII hepáticos una lesión quística polilobulada, de contornos netos y paredes finas regulares. Mide aproximadamente 38 x 30 mm en sus diámetros mayores.
Presenta contenido ecogénico con partículas móviles en su interior evidenciadas durante el estudio dinámico. Asocia refuerzo acústico posterior y ausencia de vascularización interna en el estudio Doppler color. (imagen 1 y 2)
No se identifican componentes sólidos ni vegetaciones murales. El eje esplenoportal y las venas suprahepáticas se encuentran permeables. (imagen 3). Contacta con la vesícula por su cara lateral con plano graso de separación (imagen 4).
Hallazgos imágenes de Resonancia magnética de la 5-10:
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FALSO (en este caso)
VERDADERO (en este caso)
FALSO (en este caso)
Se le solicita resonancia magnética para completar la valoración de la lesión y sus relaciones. La misma asienta sobre un hígado de morfología, tamaño y señal conservada, sin elementos de hepatopatía crónica. No se observan lesiones sólidas hepáticas. Se reconoce una masa quística polilobulada, de paredes finas regulares sin nódulos sólidos. (imagen 5) Mide 41 x 44 x 50 mm L T y AP. La misma es hipointensa en secuencia T1 e hiperintensa en T2 con algunos sectores de menor señal en su interior que podrían corresponder a contenido queratínico/proteináceo en los sectores declive (imagen 6 y 7).
No se observa restricción en difusión- mapa adc. (imagen 8). No presenta realce tras la administración de gadolinio (imagen 9 y 10). Comprime discretamente el parénquima hepático adyacente. La vena porta y sus ramas así como las suprahepáticas se encuentran permeables. Contacta por su cara inferior con la vesícula con plano graso de separación. No muestra características sugestivas de agresividad local.
3. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: seleccione la opción correcta
FALSO (en este caso)
VERDADERO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
4. DESCRIPCIÓN DEL CASO
Una lesión quística hepática en un recién nacido constituye un hallazgo infrecuente y plantea un amplio diagnóstico diferencial. La caracterización mediante ecografía y, cuando es necesario, resonancia magnética permite valorar localización, contenido, pared, septos, vascularización, relación con la vía biliar y estructuras abdominales adyacentes.
Dentro del amplio espectro de lesiones quísticas hepáticas, deben considerarse etiologías congénitas, tumorales, infecciosas, traumáticas/iatrogénicas y vasculares/linfáticas.
Entre los principales diagnósticos diferenciales se incluyen el hamartoma mesenquimal, que típicamente se presenta como una lesión multiquística con septos y ocasionales componentes sólidos o estromales; el quiste hidatídico, caracterizado por la presencia de vesículas hijas, desprendimiento de membranas intraquísticas y/o calcificaciones parietales; el absceso hepático, generalmente asociado a signos clínicos de infección, pared engrosada con realce periférico y restricción de la difusión; y el quiste mesotelial diafragmático, que suele corresponder a una lesión quística simple, unilocular y de localización predominantemente extrahepática.
La presencia de una lesión quística bien delimitada, sin componente sólido ni realce significativo, con contenido interno complejo y características de lesión quística epitelial congénita, orienta hacia el diagnóstico de quiste epidermoide hepático, a pesar de tratarse de una entidad excepcionalmente infrecuente. Si bien la restricción de la difusión secundaria al contenido queratínico ha sido descrita en algunos casos y constituye un hallazgo característico de los quistes epidermoides del sistema nervioso central, su ausencia no excluye el diagnóstico en la localización hepática, donde los hallazgos imagenológicos son variables y el diagnóstico definitivo suele establecerse mediante el estudio anatomopatológico.
5. DIAGNÓSTICO FINAL
A los 6 meses de vida se decide resección de la lesión hepática dado crecimiento de la misma comprimiendo el pedículo portal. La anatomía patológica fue compatible con quiste epidermoide.
El quiste epidermoide hepático es una lesión quística congénita excepcionalmente infrecuente, con menos de 20 casos descritos en la literatura. Se considera una lesión de origen ectodérmico, constituida por una cápsula fibrosa revestida por epitelio escamoso estratificado y rellena por queratina, colesterol y detritos celulares. Histológicamente carece de anexos cutáneos lo que permite diferenciarlo de los quistes dermoides. Presenta características inmunohistoquímicas similares a las descritas en los quistes epidermoides esplénicos, sugiriendo un posible origen embriológico común.
La mayoría de los casos pediátricos publicados fueron detectados durante la etapa fetal mediante ecografía prenatal, presentándose como lesiones quísticas de crecimiento lento, predominantemente en pacientes de sexo femenino, con cariotipos normales y sin asociación demostrada con síndromes o malformaciones congénitas.
Su principal interés radiológico radica en que suele presentarse como un quiste hepático complejo, simulando entidades más frecuentes como quistes hidatídicos, hamartomas mesenquimales, abscesos o neoplasias quísticas.
Debido a la superposición de hallazgos imagenológicos, el diagnóstico definitivo generalmente requiere correlación anatomopatológica.
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6. Bibliografía
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