Autores:
Irma Aracelly Matos Rojas ¹
Mario Fabrizio Chirinos Gambarini ¹
Luis Arturo Garcia Leon ²
Jorge Luis Florez Condori ³
¹ Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja, Lima, Perú.
² Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, Lima, Perú.
³ Hospital II Lima Norte Callao – Luis Negreiros Vega, Callao, Perú.
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente de sexo masculino de 7 meses de edad, producto de gestación a término, con diagnóstico de tetralogía de Fallot e insuficiencia pulmonar severa, sin antecedentes prenatales o quirúrgicos de importancia. Ingresa a emergencia por cuadro de 3 días de estridor, dificultad respiratoria, con resultado positivo para prueba antigénica COVID-19. Al examen físico: puente nasal ancho, epicanto, soplo holosistólico III/IV en borde paraesternal izquierdo y área pulmonar, pulsos periféricos de regular intensidad.2. Hallazgos radiológicos
¿Cómo describiría los hallazgos?
Seleccione la opción correcta
¿Qué hallazgo se puede definir en la imagen?
Seleccione la opción correcta
¿Cómo describiría los hallazgos?
Seleccione la opción correcta
3. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO DE FORMA MÁS DETALLADA
Aneurisma de la arteria pulmonar
Un aneurisma es definido como una dilatación focal de las tres capas de un vaso sanguíneo (1). Se considera como normal en adultos un diámetro axial transverso del tronco de la arteria pulmonar de 25 ± 3 mm, con límites superiores de 29 mm en hombres y 27 mm en mujeres (2). En pacientes pediátricos es considerado con mediciones mayores a 3 desviaciones estándar del valor según superficie corporal.
De forma global, representa una entidad rara, se estima una presentación de 1 en 14 000 basados en los hallazgos de un estudio de Deterling en 109 571 necropsias (3), sin embargo su verdadera prevalencia es incierta.
Se han descrito tres grandes grupos para explicar su aparición, divididos en: causas congénitas, adquiridas e idiopáticas (1), representando el primer grupo más de la mitad de los casos, mientras que las formas idiopáticas son las formas mucho menos prevalentes(3).
Fisiopatológicamente dentro de la teoría hemodinámica se ha propuesto un desarrollo explicado por la apertura anormal de la válvula pulmonar(4) o la fuerza de cizallamiento (shear stress) ocasionada por el shunt de izquierda a derecha el cual puede inducir a un remodelamiento de las células murales con el desarrollo del aneurisma (1,4,5).
Arco aórtico hacia la derecha
El arco aórtico derecho es una cardiopatía que ocurre en el 0.05-0.1% de la población general. Cuando se asocia a una subclavia izquierda aberrante, esta arteria es la última en originarse del arco aórtico y atraviesa el mediastino de derecha a izquierda, en algunos casos la arteria subclavia izquierda se origina de una dilatación aneurismática conocida como divertículo de Kommerell el cual es una rara anomalía congénita que puede ocasionar por sí mismo compresión traqueoesofágica. El divertículo de Kommerell se asocia a arco aórtico derecho con ligamento arterioso izquierdo formando un anillo vascular que causa compresión traqueoesofágica(6).
Figura 1. (A) Angiotomografía cardíaca con contraste, vista coronal. (B)Reconstrucción en 3D de cayado aórtico, vista posterolateral izquierda. Paciente mujer, de 11 años de edad, con linfoma de células grandes B, presenta arco aórtico derecho con divertículo de Kommerell y origen aberrante de la arteria subclavia izquierda, configurando anillo vascular.
4. Diagnóstico diferencial
Agenesia de la válvula pulmonar (AVP):
Es una anomalía congénita poco frecuente que se puede asociar a la tetralogía de Fallot, se caracteriza con crestas rudimentarias o con ausencia total de tejido valvular pulmonar y, por lo general, con un anillo valvular pulmonar hipoplásico. Se ha descrito que tiene tres subtipos; dos de ellos son muy raros e incluyen laAVP con tabique intacto y la AVP con atresia tricuspídea. La AVP con tetralogía de Fallot es el subtipo más común y representa más del 80% de los casos. Conduce a una regurgitación pulmonar grave, que a menudo se asocia con una dilatación masiva de las ramas proximales de las arterias pulmonares(7,8).
Figura 2. Angiotomografía cardíaca con contraste, vista axial. Paciente mujer, de 3 años de edad, con tetralogía de Fallot, presenta arteria pulmonar con marcada dilatación de tronco y ambas ramas, así como agenesia de la válvula pulmonar.
5. CONCLUSION
Si bien la presentación de aneurismas de la arteria pulmonar es poco frecuente, la ocurrencia conjunta con otras anormalidades asociadas hace de este caso una situación aún más inusual.
La angiotomografía es la modalidad de elección para este tipo de patologías cardiacas complejas. Ya que, ante una dilatación de arteria pulmonar se debe tener en cuenta la presencia de agenesia de válvula pulmonar, así como también otros signos patológicos que nos indiquen la presencia de anillo vascular. Por lo tanto, incluir estas patologías en la lista de alteraciones a descartar es importante para no obviarlas durante la evaluación.
6. Bibliografía
- Kreibich M, Siepe M, Kroll J, Höhn R, Grohmann J, Beyersdorf F. Aneurysms of the Pulmonary Artery. Circulation. 2015;131(3):310-6.
- Truong QA, Massaro JM, Rogers IS, Mahabadi AA, Kriegel MF, Fox CS, et al. Reference Values for Normal Pulmonary Artery Dimensions by Noncontrast Cardiac Computed Tomography. Circ Cardiovasc Imaging. 2012;5(1):147-54.
- Deterling RA, Clagett OT. Aneurysm of the pulmonary artery: Review of the literature and report of a case. Am Heart J. 1 de octubre de 1947;34(4):471-99.
- Nguyen ET, Silva CIS, Seely JM, Chong S, Lee KS, Müller NL. Pulmonary Artery Aneurysms and Pseudoaneurysms in Adults: Findings at CT and Radiography. Am J Roentgenol. 2007;188(2):W126-34.
- Fenster BE, Schroeder JD, Hertzberg JR, Chung JH. 4-Dimensional Cardiac Magnetic Resonance in a Patient With Bicuspid Pulmonic Valve. J Am Coll Cardiol. 2012;59(25):e49.
- Tamayo-Espinosa T, Erdmenger-Orellana J, Becerra-Becerra R, Balderrabano-Saucedo N, Segura-Standford B. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell. Una causa de anillo vascular. Arch Cardiol México. 2017;87(4):345-8.
- Miranda Chávez I, Figueroa Solano J, Morales Quispe JA, de Micheli A, Buendía Hernández A, Ramírez Marroquín S. Síndrome de la válvula pulmonar ausente: Evolución, tratamiento y factores asociados a muerte. Arch Cardiol México. marzo de 2008;78(1):79-86.
- Nuri H, Virgone A. MMCTS. Tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve syndrome. Disponible en: https://mmcts.org/tutorial/1764
