Autores:
Dra. Pilar Dies Suarez, Jefe del Departamento de Imagenología del Hospital Infantil de México Federico Gómez
Dra. Bertha Lilia Romero Baizabal, Medico adscrito al Departamento de Imagenología del HIMFG.
Dra. Jessica Vergara Solis, Médico Residente de tercer año de Imagenología Diagnóstica y Terapéutica. Sede Centro Médico Nacional Siglo XXI
Dra. Zenaida Medina Luis, Médico Residente de tercer año de Imagenología Diagnóstica y Terapéutica. Sede Centro Médico Nacional Siglo XXI
Dr. Juan Rafael Murillo Eliosa, Médico adscrito al Departamento de Patología Clínica y Experimental del HIMFG.
Los autores autorizan la publicación de éste caso clínico en la Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. HISTORIA CLÍNICA:
Masculino de 15 años de edad sin antecedentes de importancia, previo sano. Es llevado al servicio de urgencias tras sufrir caída de plano de sustentación con trauma directo en tórax anterior, secundario al cual presenta eritema, hipertermia, dolor torácico a la palpación y cuadro disneico. Exploración física con signos vitales estables, consciente, orientado y alerta. Con palidez generalizada y datos de dificultad respiratoria a expensas de músculos accesorios, tiraje intercostal y disociación toracoabdominal. Tórax asimétrico, con hipoventilación, disminución de la trasmisión de la voz y matidez a la percusión en hemitórax izquierdo. Hemitórax derecho con murmullo vesicular presente buena trasmisión de la voz y timpanismo a la percusión. Debido al ingreso tórpido se solicitan estudios de imagen auxiliares.
2. IMÁGENES:
Figura 1
Radiografía anteroposterior de tórax.
Figura 2
Corte axial de tomografía computada contrastada en ventana para mediastino a nivel apical que demuestra lesión ocupante de espacio en hemitórax izquierdo con presencia de pequeña área central de menor densidad con valores de atenuación grasa.
Figura 3
Corte axial de tomografía computada contrastada en ventana para mediastino a nivel de la emergencia de los troncos supra aórticos evidenciado el componente sólido con gran nódulo asociado el cual es heterogéneo secundario a componente graso e imagen puntiforme con densidad cálcica. Condicionando efecto de volumen con desplazamiento del corazón hacia el hemitórax derecho.
Figura 4
Corte axial de tomografía computada contrastada en ventana para mediastino a nivel basal cardiaco donde se hace evidente el componente cálcico.
Figura 5
Corte axial de tomografía computada contrastada en ventana para pulmón que demuestra poca expansión pulmonar derecha, así como ausencia de parénquima pulmonar izquierdo con presencia de crepúsculos aéreos en lesión del hemitórax izquierdo.
Figura 6
Reconstrucción coronal de tomografía computada contrastada en ventana para mediastino observando la ocupación total del hemitórax izquierdo por masa heterogénea predominantemente de tejido blando ,que se extiende en todos los segmentos pulmonares, y presentan áreas de componente cálcico y graso en su interior.
Figura 7
Reconstrucción volumétrica
3. HALLAZGOS RADIOLOGICOS
Según lo visualizado en los cortes tomográficos, ¿cuál de las siguientes opciones cumplen con las siguientes características?
4. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:
En la radiografía anteroposterior de tórax(Figura 1) se evidencia aumento de la opacidad de manera generalizada de hemitórax izquierdo que condiciona desplazamiento de columna de aire y silueta cardiaca hacia contralateral.
Se realiza tomografía de tórax simple y contrastada en donde se documenta gran masa tumoral en hemitórax izquierdo que ocupa la totalidad del mismo la cual es circunscrita, delimitada y heterogénea a expensas de densidades cálcicas, grasas y de tejidos blandos, con medidas aproximadas d 10.4 x 10.1 x 10.2 cm con algunas zonas de realce ávido posterior a la administración del medio de contraste hidrosoluble, que causa colapso pulmonar y desplazamiento de las estructuras mediastinales hacia hemitórax derecho. Así como desplazamiento del hemidiafragma ipsilateral con engrosamiento difuso de la pleura misma que presenta realce heterogéneo con algunos corpúsculos aéreos como datos sugerentes de sobreinfección.
5. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
De acuerdo a las imágenes presentadas, ¿cuál de los siguientes diagnósticos es el más certero?
5. DESCRIPCION DEL DIAGNSOTICO DIFERENCIAL:
Sarcoma de Ewing intratorácico.
Son tumores malignos que afectan a niños y adultos jóvenes , se originan de estructuras óseas o tejidos blandos de la pared torácica, tienden a desplazar estructuras adyacentes sin invasión de las mismas, en tomografía suelen estar mal definidos con atenuación heterogénea algunas áreas de regeneración quística, los componentes sólidos muestran realce al medio de contraste y las calcificaciones es poco común.
Neuroblastoma.
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en el niño, la localización intratorácica es rara en donde presentan invasión al canal raquídeo, suele ser una masa heterogénea con calcificaciones y áreas de necrosis en su interior, desplaza estructuras adyacentes, en el caso de contactar con estructuras óseas se puede evidenciar remodelación ósea.
Linfoma mediastínico
Son responsables de casi la mitad de las masas mediastinales en población pediátrica, se muestra como masa con márgenes lisos o lobulados que se adaptan a las estructuras circundantes, densidad de tejidos blandos, con componente quístico.
Teratoma maduro
Los teratomas torácicos gigantes son entidades extremadamente raras, pueden ocupar gran parte o la totalidad de un hemitórax. Generalmente el dolor torácico, la tos y la disnea se asocian al volumen del tumor. Los hallazgos por tomografía se caracetrizan por la presencia de una lesión tumoral bien delimitada, la cual desplaza estucturas adyacentes. Generalmente son de gran tamaño con composición heterogenea a expensas de grasa, líquido, tejidos blandos y calcificaciones.
GERMINOMA
Los tumores de células germinales derivan de células madre pluripotentes ectópicas que no lograron migrar del endodermo de la yema a la gónada.
Aunque estos tumores son raros en los niños menores de 15 años, son los tumores sólidos más comunes en los adolescentes y representan el 14 por ciento de todos los cánceres entre los 15 y los 19 años.
Los tumores de células germinales de localización extragonadal son relativamente infrecuentes, en mediastino representan únicamente el 1 al 4% de todos los tumores encontrados en dicho lugar. Presentan un patrón de crecimiento lento con escasa sintomatología e inespecífica, la cual es dada principalmente por la compresión de las estructuras circundantes como dolor torácico, tos, y disnea.
Los hallazgos por imagen suelen caracterizarse por ser masas grandes y homogéneas, las calcificaciones son poco habituales, pueden contener lesiones quísticas, necróticas o hemorrágicas en su interior, con discreto realce con el medio de contraste de su porción sólida.
Los tumores de células germinales que son malignos, como los germinomas mediastínicos, pueden secretar alfafetoproteína, componentes del carcinoma embrionario y gonadotropina coriónica humana (beta hCG).
En este caso los síntomas se exacerbaron a causa de un trauma torácico que demostró este hallazgo incidental en el estudio imagenológico realizado por otra causa.
6. DIAGNÓSTICO FINAL
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TUMOR CÉLULS GERMINALES O GERMINOMA
Se realiza obtención de múltiples fragmentos de la masa mediastinal, que se enviaron para su análisis histopatológico con resultado final concordante con neoplasia germinal de tipo Germinoma.
Cortes histológicos que muestran neoplasia de aspecto germinal, con núcleos de medianos a grandes, irregulares e hipercromáticos, algunos con nucléolo aparente, son de escaso citoplasma. En los estudios de inmunohistoquimica fue positivo a PLAP y HCG. (Figuras 8 y 9).
Figura 8
Figura 9
7. BIBLIOGRAFÍA
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