Erica Jorge Antunes
Radióloga Pediátrica del Hospital Municipal Jesus, Instituto Nacional do Cáncer-RJ, Maternida de Maria Amélia Buarque de Holanda, DASA/CDPI.
Maria Camila Botero
Residente de Radiología. Pontifícia Universidad Católica – RJ/ BR
Tatiana Fazecas
Jefe del centro de Imagenes del Hospital Municipal Jesus -RJ, Radióloga Pediátrica DASA/ALTA
Presidente SLARP
Las autoras autorizan la publicación de este caso clínico en la Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
4 años, varón, fiebre prolongada, visceromegalia, pancitopenia.2. IMÁGENES RADIOLÓGICAS (Imágenes cortesía del Instituto Nacional del Cáncer – RJ)
Figura 1:
Figura 2:
Resultados
6. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA
Los estudios histopatológicos concluyen que la lesión es compatible con Histiocitosis de células de Langerhans.
Histiocitosis de células de Langerhans, una enfermedad rara que se presenta principalmente en niños, puede producir una amplia gama de manifestaciones, de una sola Lesión ósea a múltiples lesiones que involucran más de un órgano o sistema. La enfermedad multisistémica puede mostrar un comportamiento especialmente agresivo en niños muy pequeños, y el resultado depende en gran medida de la etapa de la enfermedad y el grado de disfunción orgánica relacionada en el momento del diagnóstico .
El sello distintivo de la histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación monoclonal incontrolada de células de Langerhans anormales, que pueden infiltrarse para tratar casi cualquier tejido u órgano, así como los linfonodos. Esta infiltración histiocítica se acompaña por inflamación crónica y la formación de granulomas. Es muy probable que el proceso refleje una respuesta inmune descontrolada desencadenada por un antígeno aún desconocido.
La microscopía electrónica, el estándar de referencia, describe a Birbeck cuerpos dentro del citoplasma celular. Otras pruebas diagnósticas son el CD1a, CD207, HLA-DR y la proteína S100.
Los hallazgos por Imagen más frecuentes según aparatos y sistemas son los siguientes:
• Musculoesquelético: lesiones líticas en “saca bocado”; Dientes «flotantes»; vértebra plana; engrosamiento perióstico; engrosamiento del tejido infiltrativo, con realce de contraste (mastoides, órbitas).
• SNC: lesiones expansivas / infiltrativas, con realce de contraste en meninges, plexo coroideo, pineal, hipotálamo, glándula pituitaria (diabetes insípida), hidrocefalia.
• Pulmones: Múltiple bilateral pequeños nódulos con signos tempranos de excavación o quistes con espesor de pared variado, especialmente cuando se sitúan preferentemente en la parte superior y lóbulos medios mientras que los ángulos costofrénicos están respetados.
• Piel: Úlceras cutáneas.
• TGI: Hepatoesplenomegalia, nódulos hepáticos, fibrosis hepática.
7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Como diagnóstico diferencial pueden considerarse las enfermedades linfoproliferativas, la tuberculosis, el sarcoma y al neuroblastoma.
8. DIAGNÓSTICO FINAL:
Histiocitosis X
9. BIBLIOGRAFÍA
1. ABDOMINAL MANIFESTATIONS OF HISTIOCYTIC DISORDERS IN ADULTS: IMAGING PERSPECTIVE
ABHIJIT SUNNAPWAR, MD, 1 CHRISTINE O MENIAS, MD,2 VIJAYNADH OJILI, MD,1 MARIA POLICARPIO NICOLAS, MD,1 RASHMI KATRE, MD,1 KIRAN GANGADHAR, MD,3 AND ARPIT NAGAR, MD4
BR J RADIOL. SEPTEMBER 2016; 89(1065): 20160221.
PUBLISHED ONLINE 2016 JUL 19. DOI: 10.1259/BJR.20160221
2. HISTIOCITOSIS X (SÍNDROME DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN): RELATO DE CASO
JOSÉ OLIMAR CARNEIRO FILHO1, MARTA SANTOS LEITE2, JOSÉ MOACYR ANDRADE NETO3
RADIOL BRAS VOL.35 NO.2 SÃO PAULO MAR. 2002
3. LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS IN THE PEDIATRIC PATIENT: REPORT OF A CLINICAL CASE.
MARIO TÉRCIO ROCHA JÚNIOR1 , NAYARA ALENCAR DIAS2 , MONIQUE FREIRE DOS REIS3 , MAIKO RAMOS MAIA4 , LUIZ CARLOS DE LIMA FERREIRA5 , ADRIANA TÁVORA DE ALBUQUERQUE TAVEIRA6
4. EXTRAOSSEOUS LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS IN CHILDREN. RADIOGRAPHICS 2008; 28:707-726
6. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA
Los estudios histopatológicos concluyen que la lesión es compatible con Histiocitosis de células de Langerhans.
Histiocitosis de células de Langerhans, una enfermedad rara que se presenta principalmente en niños, puede producir una amplia gama de manifestaciones, de una sola Lesión ósea a múltiples lesiones que involucran más de un órgano o sistema. La enfermedad multisistémica puede mostrar un comportamiento especialmente agresivo en niños muy pequeños, y el resultado depende en gran medida de la etapa de la enfermedad y el grado de disfunción orgánica relacionada en el momento del diagnóstico .
El sello distintivo de la histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación monoclonal incontrolada de células de Langerhans anormales, que pueden infiltrarse para tratar casi cualquier tejido u órgano, así como los linfonodos. Esta infiltración histiocítica se acompaña por inflamación crónica y la formación de granulomas. Es muy probable que el proceso refleje una respuesta inmune descontrolada desencadenada por un antígeno aún desconocido.
La microscopía electrónica, el estándar de referencia, describe a Birbeck cuerpos dentro del citoplasma celular. Otras pruebas diagnósticas son el CD1a, CD207, HLA-DR y la proteína S100.
Los hallazgos por Imagen más frecuentes según aparatos y sistemas son los siguientes:
• Musculoesquelético: lesiones líticas en “saca bocado”; Dientes «flotantes»; vértebra plana; engrosamiento perióstico; engrosamiento del tejido infiltrativo, con realce de contraste (mastoides, órbitas).
• SNC: lesiones expansivas / infiltrativas, con realce de contraste en meninges, plexo coroideo, pineal, hipotálamo, glándula pituitaria (diabetes insípida), hidrocefalia.
• Pulmones: Múltiple bilateral pequeños nódulos con signos tempranos de excavación o quistes con espesor de pared variado, especialmente cuando se sitúan preferentemente en la parte superior y lóbulos medios mientras que los ángulos costofrénicos están respetados.
• Piel: Úlceras cutáneas.
• TGI: Hepatoesplenomegalia, nódulos hepáticos, fibrosis hepática.
7. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Como diagnóstico diferencial pueden considerarse las enfermedades linfoproliferativas, la tuberculosis, el sarcoma y al neuroblastoma.
8. DIAGNÓSTICO FINAL:
Histiocitosis X
9. BIBLIOGRAFÍA
1. ABDOMINAL MANIFESTATIONS OF HISTIOCYTIC DISORDERS IN ADULTS: IMAGING PERSPECTIVE
ABHIJIT SUNNAPWAR, MD, 1 CHRISTINE O MENIAS, MD,2 VIJAYNADH OJILI, MD,1 MARIA POLICARPIO NICOLAS, MD,1 RASHMI KATRE, MD,1 KIRAN GANGADHAR, MD,3 AND ARPIT NAGAR, MD4
BR J RADIOL. SEPTEMBER 2016; 89(1065): 20160221.
PUBLISHED ONLINE 2016 JUL 19. DOI: 10.1259/BJR.20160221
2. HISTIOCITOSIS X (SÍNDROME DE HAND-SCHULLER-CHRISTIAN): RELATO DE CASO
JOSÉ OLIMAR CARNEIRO FILHO1, MARTA SANTOS LEITE2, JOSÉ MOACYR ANDRADE NETO3
RADIOL BRAS VOL.35 NO.2 SÃO PAULO MAR. 2002
3. LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS IN THE PEDIATRIC PATIENT: REPORT OF A CLINICAL CASE.
MARIO TÉRCIO ROCHA JÚNIOR1 , NAYARA ALENCAR DIAS2 , MONIQUE FREIRE DOS REIS3 , MAIKO RAMOS MAIA4 , LUIZ CARLOS DE LIMA FERREIRA5 , ADRIANA TÁVORA DE ALBUQUERQUE TAVEIRA6
4. EXTRAOSSEOUS LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS IN CHILDREN. RADIOGRAPHICS 2008; 28:707-726
