Autores:
Dra. Alma Sánchez Baza
Radiología Pediátrica (Hospital Infantil de México Federico Gómez HIMFG) laksanchersz.9@gmail.com
Dra. Dulce Judith Almanza Aranda
Radiología Pediátrica (Hospital Infantil de México Federico Gómez HIMFG)
Dr. José Antonio Rivas Soto
R5, PAEM Resonancia Magnética (Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga)
Dra. Denise Arista Escobar
R5 Radiología Pediátrica (Hospital Infantil de México Federico Gómez HIMFG)
Departamento de Imagenología Pediátrica
Hospital Infantil de México Federico Gómez HIMFG, Ciudad de México. México.
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
Caso presentado en el Congreso SLARP Montevideo 2024
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente femenina de 12 años. Antecedentes familiares hereditarios y patológicos negados. El cuadro clínico comienza con dolor abdominal punzante en flanco izquierdo y la fosa ilíaca ipsilateral, que aumenta en decúbito lateral izquierdo, además de diarrea 4 por día. Pérdida de peso de 6 kg en un mes. A la exploración física se identificó una masa abdominal palpable de 20 x 10 cm, indefinible, con mayor consistencia.
Estudios de laboratorio: BH: Hb 12.9, Hto 39.7, Leucocitos 6740, Plaquetas 352 mil. Marcadores tumorales: AFP 1.13, CA-125 631, Fracción beta de GCH <2.3.
Informe de ultrasonido extra hospitalario: En hueco pélvico se identifica masa heterogénea con componentes sólidos y quísticos, hipervascularizada tras el Doppler color.
Informe de tomografía toraco-abdominal contrastada extra hospitalaria: Se identifica en hueco pélvico imagen irregular, bordes lobulados, parcialmente definidos, heterogénea, tras la administración de medio de contraste con realce de predominio periférico, aparentemente dependiente de anexo izquierdo, con volumen de 1702cc. Asimismo se observa nódulo pulmonar anterobasal izquierdo de 5 mm. Ganglios linfáticos mesentéricos, iliacos internos y externos de 7mm + derrame pleural bilateral, líquido libre heterogéneo abdominal y engrosamiento irregular peritoneal.
2. Hallazgos radiológicos
3. ¿Cuál es tu sospecha diagnóstica?
Seleccione la opción correcta
4. Evolución intrahospitalaria
5. Diagnóstico diferencial
Cistoadenoma de ovario es un tumor epitelial benigno de ovario; masa quística unilocular (típicamente) o multilocular con atenuación homogénea en la TAC.
Cistoadenocarcinoma de ovario en un tumor maligno seroso de ovario, siendo el más común el tipo epitelial. Masa anexial quística con componente sólido, calcificaciones poco frecuentes.
Teratoma ovárico inmaduro es un tumor de células germinales ováricas; masa grande y heterogénea con componente sólido prominente. Metástasis a peritoneo, hígado o pulmón.
Tumor neuroendocrino de ovario son tumores neuroendocrinos bien diferenciados que surgen de células enterocromafines. Masa ovoide, sólida, multinodular e irregular, con tendencia a metástasis. Unilateral.
6. Diagnóstico final
Haz click aquí para ver el diagnóstico final
Histopatología:Tumor neuroendocrino maligno compatible con tumor carcinoide anaplásico primario.
TC abdominal subsecuente: Depósitos secundarios en bazo, hígado, mesenterio y líquido peritoneal libre. Recist 1.1 progresión de la enfermedad.
Se iniciaron sesiones de quimioterapiacon CDDP (Cisplatino) + VP16 (Etopósido) + Bevacizumab.
Diagnóstico paliativo: Grupo 3, niños con progresión de su enfermedad sin opciones a tratamiento curativo en los cuales el control es exclusivamente paliativo. Y que pueden prolongarse incluso varios años.
7. Bibliografía
Tumor neuroendocrino de ovario
Los tumores neuroendocrinos son neoplasias epiteliales con diferenciación predominante de células neuroendocrinas, de los cuales los tumores carcinoides comprenden el subtipo principal. Los tumores carcinoides primarios del ovario son poco frecuentes, representan 0,3%. Las manifestaciones clínicas, en la mayoría de los casos, están asociadas con liberación de sustancias vasoactivas que causan síntomas, como enrojecimiento cutáneo, diarrea y broncoespasmo.Estos tumores neuroendocrinos secretan cantidades excesivas de múltiples hormonas; entre ellas: serotonina, takicininas, prostaglandinas, catecolaminas e histamina. Estas, al igual que otros químicos, son responsables de vasodilatación, diarrea y sibilancias.
Son unilaterales y se clasifican en cuatro tipos: insular (el más común), trabecular, mucinoso y mixto. Los subtipos más comunes que hacen metástasis al ovario son los insulares y trabeculares.
Son extremadamente raro pero con frecuencia se acompaña de síndrome carcinoide espontáneo o provocado por la ingestión de sustancias que contienen tiraminas (queso azul, chocolate, alcohol, salsa roja, y vino tinto entre otros). La mayoría de los casos son en personas con enfermedad avanzada, con metástasis hepáticas o pulmonares, que es donde tiene lugar la depuración de las sustancias producidas por el tumor: cininas, serotoninas prostaglandinas, histamina, dopamina, 5 HTP, calicreínas y neuropéptido K.
El tratamiento de primera línea es la resección del tumor siempre que sea posible. El pronóstico es generalmente favorable, excepto en algunos casos con metástasis.
8. Bibliografía
1) Neuroendocrine and adrenaL tumors. NCCN Guidelines fot patients. 2023.
2) Jordan M. etal. Neuroendocrine tumors. Surgical evaluation and management. Springer. 2021.
3) Valencia-West A. Et al. Primary ovarian carcinoid tumor. Case report. Rev. peru. ginecol. obstet. vol.66 no.3 Lima jul-sep 2020.
4) Suárez Carmen María. Et al. Tumor neuroendocrino de ovario con metástasis ganglionar. Revista Venezolana de Oncología, 2020, vol. 30, núm. 2, April-June, ISSN: 0798-0582 2343-6239.
5) Vázquez Rueda F. et al. Analysis of solid ovarian tumours in a Spanish paediatric population. Asociación Española de Pediatría, Feb 2020.
6) Arellano R, Torres A, García C, Domínguez A. Tumor carcinoide de ovario. Reporte de un caso y revisión bibliográfica. Med Int Mex. 2009;25(5):399-403.
