Caso del Mes SLARP – Junio 2024

Autor:

Cicero Torres Silva, MD.
Professor of Radiology & Biomedical Imaging; Chief of Pediatric Radiology. Yale School of Medicine. New Haven, CT, USA.
cicero.silva@yale.edu

Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.

1. BREVE HISTORIA CLÍNICA

Una niña de 18 meses de edad, ingresa al hospital con aumento del trabajo respiratorio.

Se le tomaron radiografías de tórax (Figura 1) seguidas de un ultrasonido (Figura 2) y una tomografía computada (Figura 3).

2. Hallazgos radiológicos

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3. Descripción de los hallazgos de forma mas detallada

Las radiografías anteroposterior y lateral de tórax muestran una gran opacificación heterogénea del hemitórax derecho, con efecto de masa y desviación contralateral del mediastino. Sin erosión ni ensanchamiento de los arcos costales.

La evaluación ecográfica muestra una lesión grande de apariencia sólida, con ecotextura gruesa y sin flujo sustancial en el Doppler poder.

La tomografía de tórax con contraste que se muestra en las ventanas mediastínica y pulmonar confirma una masa grande con atenuación de tejidos blandos que ocupa gran parte de la cavidad torácica derecha y se extiende a través de la línea media anterior a los grandes vasos. Se asocia un desplazamiento mediastínico de derecha a izquierda y un colapso parcial del pulmón ipsilateral. La reconstrucción con proyección de máxima intensidad con sustracción esternal muestra el suministro vascular de las ramas de las arterias torácicas internas bilaterales.

4. Diagnóstico diferencial

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5. Descripción del diagnóstico diferencial y de todo el caso de forma mas detallada

Hay dos tipos histológicos de hiperplasia tímica: hiperplasia verdadera e hiperplasia folicular. La hiperplasia verdadera se define como un agrandamiento del timo que conserva estructuras microscópicas normales, como el agrandamiento que ocurre después de una infección causada por atrofia o un tratamiento sistémico (conocido como hiperplasia de rebote). La hiperplasia verdadera también puede estar asociada con trastornos sistémicos, como hipertiroidismo, sarcoidosis y aplasia eritrocitaria pura. Algunos casos de hiperplasia verdadera tienen una etiología desconocida. La hiperplasia folicular, a su vez, se caracteriza por un mayor número de folículos linfoides, lo que no necesariamente conduce a un agrandamiento macroscópico del timo. La hiperplasia folicular se asocia principalmente con trastornos autoinmunes, como Miastenia Gravis, enfermedades del tejido conectivo, vasculitis e hipertiroidismo.

La hiperplasia tímica verdadera masiva es una variante rara de la hiperplasia tímica verdadera. Aunque no existe una definición establecida, se ha descrito como más grande que el corazón en la radiografía de tórax anteroposterior y varias veces más pesado que el timo normal para el grupo etario. La mayoría de los pacientes presentan síntomas respiratorios. Sólo algunos pocos reportes describen los hallazgos radiológicos de hiperplasia tímica verdadera masiva. Generalmente muestra una configuración bilobulada que se asemeja al timo original. El diagnóstico definitivo requiere una muestra de tejido. Microscópicamente, la lesión conserva las estructuras del timo normal.

Generalmente el tratamiento es la escisión quirúrgica y el pronóstico postoperatorio es bueno.

6. Diagnóstico final

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Hiperplasia Tímica Masiva

7. Bibliografía

Jun Kanzawa J, Matsuki M, Kano S, et al. Massive true thymic hyperplasia with osseous metaplasia. Radiology Case Reports 2023;18:2307-2310. doi: 10.1016/jradcr.2023.03.029

Jiao J, Yu J, Chen C, Chen T, et al. Thoracoscopic approach for massive thymic hyperplasia in an infant: Case report and literature review. Front Pediatr 2023; 11:1144384. doi: 10.3389/fped.2023.1144384

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