Autor:
Daniel Alejandro Allende García. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Ciudad de México.
E-mail de contacto: dr.allende@hotmail.com
El autor autoriza la publicación web de este caso clínico en la Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente masculino de 4 años de y 7 meses de edad quien cuenta con antecedente de caídas repentinas en años previos, inicia su padecimiento actual hace un año con pérdida progresiva de la agudeza visual de forma bilateral, es visto por el servicio de oftalmología quienes bajo biomicroscopía desprendimiento de retina total en ambos ojos; es enviado a nuestro hospital con valoración por neurología previa quienes solicitan estudio de resonancia de encéfalo con el fin de descartar alteraciones estructurales.
2. IMÁGENES
3. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
De acuerdo a los hallazgos por resonancia magnética los signos clásicamente descritos en esta entidad son:
4. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
Proliferación de vasos anómalos en forma de red que le confieren el signo característico de “humo de cigarrillo”, esta circulación colateral es principalmente a través de vasos anómalos de Moyamoya a nivel de las arterias lenticuloestriadas, tálamoperforantes, leptomeníngeas y durales que se identifican en las secuencias de resonancia magnética como múltiples vacíos de señal tortuosos.5. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
De las siguientes entidades o afecciones que pueden condicionar oclusión arterial del polígono de Willis y cuyas colaterales pueden ser similares a la enfermedad de Moyamoya señale la menos frecuente.
Los hallazgos por imagen son característicos de la enfermedad de Moyamoya, El término enfermedad de Moyamoya debe reservarse para una afección idiopática, a veces familiar, que conduce a cambios vasculares intracraneales característicos.
Se han descrito numerosas entidades que imitan la apariencia, en cuyo caso se utiliza el síndrome de Moyamoya (fenómeno o patrón), quese puede dividir ampliamente en causas ateroscleróticas y causas vasculíticas/inflamatorias, de las cuales las mas frecuentes son anomalias de la pared del vaso como la ateroesclerosis que condiciona oclusión de la estructura afectada, vasculopatía por radiación asi como la enfermedad de Marfán. Trastornos del tejido conectivo como el lupus eritematosos sistémico y sindrome de antifosfolípidos. Infeccione como sindrome postvaricela, meningitis bacteriana, anemia de Fanconi. Discracias sanguíneas como anemia de Fanconi, anemia drepanocítica y anemia aplásica.
6. DIAGNÓSTICO FINAL
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Enfermedad de Moyamoya
7. BIBLIOGRAFÍA
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