Autores:
Dra. Alma Sánchez Baza
R5 Radiología Pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez HIMFG
Correo: laksanchersz.9@gmail.com
Dra. Dulce Judith Almanza Aranda
Médico adscrito al Hospital Infantil de México Federico Gómez HIMFG
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente femenino de 16 años de edad sin antecedentes de importancia. Inicia padecimiento posterior a traumatismo en rodilla izquierda cursando con dolor, entumecimiento y aumento de volumen, agregándose dificultad a la marcha y posterior claudicación. Fue tratada con analgésicos sin remisión, por lo que se inicia abordaje con estudios de imagen con Rx y RM en institución.2. Hallazgos radiológicos
Resonancia magnética muslo izquierdo: Se identifica lesión tumoral, bien delimitada localizada en el tercio inferior del muslo izquierdo, abarca los compartimentos musculares anterior, medio y posterior, con medidas aproximadas de 23.4 x 15.7 x 12.5 cm en sus ejes longitudinal, transverso y anteroposterior respectivamente, de aspecto multiloculado con septos finos, contenido heterogéneo de predominio hiperintenso y algunas áreas hipointensas, ejerce efecto de masa sobre los músculos adyacentes. Lesión tumoral del vasto intermedio con infiltración a fémur distal que por sus características sugiere probable sarcoma de tejidos blandos.
Tac de tórax
Enfermedad metastática con infiltración pulmonar a expensas de múltiples lesiones nodulares en ambos pulmones, de bordes regulares y definidos, con distribución aleatoria; la mayor de 6 mm de diámetro.
Se efectúa biopsia del tejido blando tumoral con reporte de patología de sarcoma indiferenciado (histiocitoma fibroso maligno) con quiste óseo aneurismático secundario. No se cuenta con pieza.
Tras 4 ciclos de quimioterapia, se decide intervención quirúrgica con amputación transfemoral izquierda con retiro de metáfisis y diáfisis femoral distal realizada y se reinicia quimioterapia con Cisplatino y Doxorrubicina.
3. Descripción detallada del caso
Los sarcomas de tejido blando en niños son un grupo heterogéneo de tumores malignos que surgen en el tejido mesenquimatoso primitivo y representan el 6 % de todos los tumores infantiles.El sarcoma pleomórfico indiferenciado (SPI) anteriormente conocido como histiocitoma fibroso maligno (HFM) se considera el tipo más común de sarcoma de tejidos blandos. Tiene un comportamiento biológico agresivo y un pronóstico malo. Pueden surgir en cualquier parte del cuerpo, pero suelen formarse en el tronco y las extremidades. La evaluación de una masa de partes blandas comienza con la historia clínica y el examen físico. A veces se manifiestan como una masa sólida asintomática y en otros casos producen síntomas por invasión local en estructuras anatómicas adyacentes. Los cambios en el tamaño de la masa pueden ayudar con el diagnóstico. Mientras que el rápido crecimiento orienta a malignidad, una masa benigna puede crecer rápidamente debido a hemorragia. Cuando se identifica una lesión sospechosa, es fundamental llevar a cabo una evaluación diagnóstica completa, seguida de una biopsia adecuada.
