Autores:
Marina Chiesa, José Soria y Pablo Kunz
Servicio de Diagnóstico por Imágenes, Hospital de Niños de la Santísima Trinidad, Córdoba, Argentina.
Email de contacto:
marinachiesa.cba@gmail.com
josemsoria.3@gmail.com
pablokunz.94@gmail.com
Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
Caso presentado en el Congreso SLARP Bolivia 2025
1. HISTORIA CLÍNICA
Recién nacido internado en Neonatología bajo asistencia respiratoria mecánica debido a dificultad respiratoria secundaria a obstrucción de la vía aérea superior. La laringoscopía directase observó una masa blanda, rojiza, que impresiona de aspecto quístico que protruía de forma intermitente hacia la región retrofaríngea. El paciente fue derivado para evaluación mediante resonancia magnética cerebral y de la vía aérea superior.
2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
La resonancia magnética cerebral evidenció disgenesia del cuerpo calloso, con adelgazamiento y alteración morfológica del pico, asociada a engrosamiento difuso del tegmento mesencefálico y ventriculomegalia leve (Figura 1).
En las secuencias de susceptibilidad magnética se identificaron focos compatibles con calcificaciones intralesionales (Figura 3). Tras la administración intravenosa de contraste se observó realce intenso de los componentes sólidos y de la pared del componente quístico, sin restricción en secuencias de difusión (Figura 4).
3. Posibilidades diagnósticas
¿Cuál es el diagnóstico más probable?
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
FALSO (en este caso)
4. Descripción detallada de los hallazgos
La resonancia magnética mostró una masa ocupante de espacio centrada en la nasofaringe y la orofaringe, sin continuidad con estructuras intracraneales (Figura 2). La lesión presentó arquitectura compleja, con predominio de componente quístico asociado a tejido sólido mural. Se identificaron focos de susceptibilidad magnética compatibles con calcificaciones intralesionales (Figura 3).
Tras la administración de gadolinio se evidenció realce significativo de los componentes sólidos y de la pared del componente quístico (Figura 4). Se asociaron hallazgos encefálicos consistentes en disgenesia del cuerpo calloso y alteraciones del tronco encefálico (Figura 1).
En la evaluación endoscópica se observó una formación quística que protruye hacia la luz faríngea y condiciona obstrucción parcial de la vía aérea superior (Figura 5).
4. Diagnóstico diferencial
VERDADERO
La presencia de una lesión predominantemente quística, con componente sólido, calcificaciones y realce postcontraste constituye un patrón característico de craneofaringioma adamantinomatoso. Aunque habitualmente se localiza en la región selar y supraselar, existen raros casos ectópicos relacionados con restos embrionarios de la bolsa de Rathke.
VERDADERO
Debe considerarse ante una masa congénita de localización nasofaríngea. La presencia de tejido heterogéneo, componentes sólidos y quísticos, así como calcificaciones, puede simular este diagnóstico.
FALSO
La presencia de calcificaciones, tejido sólido y realce significativo lo hacen poco probable.
VERDADERO
Las lesiones congénitas quísticas de línea media deben ser consideradas. Sin embargo, las calcificaciones y el patrón de captación observados no representan hallazgos habituales.
VERDADERO
Constituye un diagnóstico diferencial obligado en toda masa nasofaríngea neonatal. La ausencia de comunicación endocraneana permitió descartarlo.
5. Discusión
Las masas congénitas de la nasofaringe constituyen una causa infrecuente de obstrucción respiratoria neonatal. El diagnóstico diferencial incluye teratomas, encefaloceles basilares, lesiones dermoides y otras anomalías del desarrollo. En este caso, la combinación de componente quístico predominante, tejido sólido, calcificaciones y captación de contraste orientó hacia una neoplasia de origen embrionario.
La ausencia de comunicación con el endocráneo descartó un encefalocele basilar, mientras que las características radiológicas observadas resultaron altamente sugestivas de craneofaringioma adamantinomatoso ectópico. La localización orofaríngea representa una presentación excepcionalmente rara de esta entidad.
6. Diagnóstico final
Craneofaringioma adamantinomatoso ectópico orofaríngeo
El estudio anatomopatológico mostró proliferación epitelial organizada en nidos y trabéculas inmersas en estroma laxo, asociada a retículo estrellado, queratina laminada e inclusión de tejido óseo y dentina. Estos hallazgos fueron compatibles con craneofaringioma adamantinomatoso (Figura 6).
7. BIBLIOGRAFÍA
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