Blanca Lucero Abundiz López. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Ciudad de México.
E-mail de contacto: lucero1888@hotmail.com
El autor autoriza la publicación web de este caso clínico en la Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente femenino de 14 años, con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y síndrome de anticuerpos antifosfolípidosdesde hace dos años, y mal apego al tratamiento. Inicia su padecimiento actual 4 meses previos a su abordaje, con cuadro afectivo tipo depresivo y cambios conductuales de personalidad.
2. IMÁGENES
3. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
De acuerdo con los hallazgos por resonancia magnética y SPECT con 99mTc-ECD los signos clásicamente descritos en esta entidad son:
4. DESCRIPCIÓN DE LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
El estudio SPECT con 99mTc-ECD es un estudio funcional, que evalúa flujo regional cerebral, mostrando en la imagen adecuada incorporación del radiofármaco en corteza cerebral con un patrón de distribución heterogéneo; secundario a zonas de hipocaptación (que traduce hipoperfusión del flujo regional cerebral) en lóbulos frontal, parietal y temporal de predominio izquierdo, con afección a ganglios basales de lado derecho, que en corregistro con estudio de resonancia magnética en secuencia T2 no muestra alteraciones estructurales asociadas.
En angiografía 3D TOF se observa adecuado calibre y trayecto de estructuras vasculares, sin evidencia de vasculitis o isquemia aguda.
5. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
De las siguientes entidades o afecciones cuál podría corresponder con una hipocaptación con 99mTc-ECD en un estudio SPECT, sin afección anatómica detectable por resonancia magnética.
6. DIAGNÓSTICO
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con afección neuropsiquiátrica, es una forma grave que afecta del 15% al 75% de los pacientes con LES, cubriendo una amplia gama de manifestaciones que se dividen en focales y difusas.1, 2
Los síntomas focales son el resultado de eventos isquémicos que reflejan vasculopatía o trombosis relacionada con enfermedad aterosclerótica.2 Generalmente fácil de diagnosticar a través de un estudio de resonancia magnética. 1, 2 Ocurriendo lo contrario con los síntomas difusos, que son mucho más difíciles de diagnosticar, ya que tienen un origen neuroinflamatorio que se asocia a vasculitis por microvasculopatía, que conducen a anomalías de la perfusión, disfunción neuronal, daño axonal y daño microestructural, difícilmente detectables por la resonancia magnética e incluso por angiografía.1
A pesar de que la RM se considera la técnica de neuroimagen de elección en la práctica clínica, tiene sus propias limitaciones, frente a casos de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con afección neuropsiquiátrica y síntomas difusos.3, 4
El estudio SPECT 99mTc-ECD es un estudio funcional de medicina nuclear útil para valorar el flujo sanguíneo cerebral regional (rCBF), la molécula de ECD es una molécula lipofílica que atraviesa rápidamente la barrera hematoencefálica, fijándose en el tejido cerebral de forma proporcional al flujo sanguíneo y, una vez dentro de la célula, se transforma en un compuesto hidrofílico, quedando atrapado intracelularmente por varias horas, sin que estímulos internos o externos modifiquen la distribución inicial del radiofármaco.5
Los hallazgos descritos en el Lupus Eritematoso Sistémico (LES) con afección neuropsiquiátrica, en un estudio SPECT con 99mTc-ECD son zonas de hipocaptación de grado variable con distribución heterogénea, el análisis se realiza visualmente con cuantificación regional de las anomalías a través de una escala colorimétrica, que traducen hipoperfusión, con predominio a lóbulos frontal, parietal y temporal medial, con una sensibilidad que alcanza hasta el 90% de los pacientes con afectación neuropsiquiátrica clínica y hasta el 20% sin afectación clínica al momento del estudio. 5, 6, 7
Qiu y colaboradores (2013) recomiendan el uso de estudios funcionales con estudios morfológicos, SPECT en correlación con RM, con mayor sensibilidad para detectar zonas de hipoperfusión severa con distribución heterogénea, aún cuando se carece de hallazgos morfológicos.4,6,7
7. DIAGNÓSTICO FINAL
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Vasculitis por Lupus Eritematosos Sistémico Neuropsiquiátrico
8. BIBLIOGRAFÍA
- Bendorius, M., Po, C., Muller, S., &Jeltsch-David, H. (2018). From Systemic Inflammation to Neuroinflammation: The Case of Neurolupus. International journal of molecular sciences, 19(11), 3588. https://doi-org.pbidi.unam.mx:2443/10.3390/ijms19113588
- Mackay, M., Tang, C. C., & Vo, A. (2020). Advanced neuroimaging in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Current opinion in neurology, 33(3), 353–361. https://doi-org.pbidi.unam.mx:2443/10.1097/WCO.0000000000000822
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- Qiu, J., Hu, S. Y., &Zuo, X. X. (2013). Single photon emission computed tomography evaluation for severe neuropsychiatric systemic lupus erythematosus. Clinical and experimental rheumatology, 31(1), 159.
- Appenzeller, S., Amorim, B. J., Ramos, C. D., Rio, P. A., de C Etchebehere, E. C., Camargo, E. E., Cendes, F., &Costallat, L. T. (2007). Voxel-based morphometry of brain SPECT can detect the presence of active central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus. Rheumatology (Oxford, England), 46(3), 467–472. https://doi-org.pbidi.unam.mx:2443/10.1093/rheumatology/kel255
- Trevisan, A. C., Alexandre-Santos, L., Assad, R. L., Itikawa, E. N., Pitella, F. A., Kato, M., Silvah, J. H., Santos, A. C., Louzada-Junior, P., &Wichert-Ana, L. (2021). Temporal and spatial changes in cerebral blood flow in neuropsychiatric systemic lupus erythematosus: a subtraction brain spect study. European journal of hybrid imaging, 5(1), 19. https://doi-org.pbidi.unam.mx:2443/10.1186/s41824-021-00112-3
- Zhang, X., Zhu, Z., Zhang, F., Shu, H., Li, F., & Dong, Y. (2005). Diagnostic value of single-photon-emission computed tomography in severe central nervous system involvement of systemic lupus erythematosus: a case-control study. Arthritis and rheumatism, 53(6), 845–849. https://doi-org.pbidi.unam.mx:2443/10.1002/art.21591
