Caso del Mes SLARP – Julio 2020

HISTORIA CLÍNICA

Adolescente de 15 años de edad con antecedente de tratamiento endovascular por anomalía vascular de la extremidad inferior izquierda. Refiereparestesias en la extremidad superior izquierda, de 2 meses de evolución, asociadas a sensación de frialdad y palidez distal. Posteriormente observa que las molestias se exacerban con la actividad física y también al escribir o pintarconla extremidadderecha. Evaluada por cuadro de dolor torácico izquierdo un mes atrás,se diagnosticó costocondritis izquierda (Imagen 1).

AUTORES

Gonzalo Corral Guajardo 1
Paola PaolinelliGrunet 1
Susana Lillo Sarno 2
Manuel Mendez Becerra 3
Karla Moënne Bühlmann 1

1.- Médico Radiólogo. Clínica las Condes. Santiago de Chile.
2.- Médico Fisiatra. Clínica las Condes. Santiago de Chile.
3.- Médico Traumatólogo. Clínica las Condes. Santiago de Chile.

Contacto: gonzalocorral@gmail.com

Los autores autorizan a la Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátricapara usos docentes de este caso clínico.

Resultados

Comentarios:

El opérculo torácico es el espacio anatómico a nivel de la unión cérvicotorácica que tiene como límites la columna cervical por posterior, el margen superior del mediastino en su base y los músculos pectorales menores hacia lateral. Una serie de condiciones pueden determinar compresión de estructuras neurovasculares a este nivel, resultando en sintomatología de la extremidad correspondiente y dando el nombre al síndrome.
El diagnóstico es clínico, pero sin embargo es necesario el estudio por imágenes para evaluar posibles determinantes anatómicos, entre los cuales destacan:

1.- Triángulo escaleno: espacio situación más medial, se ubica entre los músculos escaleno anterior y escaleno medio, con base en la primera costilla. Este espacio contiene el trayecto del plexo braquial y la arteria subclavia; es el sitio más frecuente de sintomatología neuropática. Cabe destacar que la vena subclavia tiene un trayecto anterior a este espacio y no forma parte de su contenido.

2.- Espacio costoclavicular: Se localiza lateral al triángulo escaleno. Sus márgenes son: el aspecto posteroinferior de la clavícula y anterosuperior de la primera costilla. Contiene la totalidad del eje neurovascular y es el sitio más frecuente de afectación.

3.- Espacio retropectoral menor: situado más lateralmente, se encuentra entre el tendón del pectoral menor y la pared costal. Contiene la totalidad del eje neurovascular, aunque es un sitio raro de afectación.
La amplitud de estos tres espacios puede disminuir normalmente con la abducción de la extremidad ipsilateral. Dentro de las causas anatómicas que pueden determinar un síndrome de opérculo torácico destacan: la hipertrofia del músculo escaleno anterior, variantes insercionales de la musculatura escalena, costillas cervicales, deformidades congénitas o adquiridas de la primera costilla, bandas fibrosas congénitas, cambios fibrosos postraumáticos y procesos expansivos en general.

La sintomatología más frecuente descrita en relación al síndrome de opérculo torácico es de origen neurogénico, por la compresión/irritación del plexo braquial, resultando en un cuadro de dolor y parestesias de la extremidad. También es posible observar un cuadro tipo Raynaud, por estimulación del sistema simpático, no necesariamente de origen isquémico.

El síndrome de opérculo torácico de origen venoso, por lo tanto a nivel o lateral al espacio costo-clavicular, determina edema y dolor de la extremidad. Se puede complicar con trombosis (Síndrome de Paget-Schroetter).

La causa arterial en este síndrome es el menos frecuente, aunque en pacientes jóvenes y también pediátricos se describe mayor prevalencia de compromiso vascular. Se comprime la arteria subclavia causando isquemia, frialdad, dolor, claudicación y parestesias. Clínicamente se puede sospechar por diminución de la amplitud del pulso en la extremidad afectada al realizar abducción. Se puede complicar con trombosis, embolias y aneurismas/pseudoaneurismas.
Respecto al estudio por imágenes, las radiografías pueden demostrar alteraciones óseas como apófisis transversas prominentes o costillas cervicales, como es el caso presentado. También es posible demostrar presencia de malformaciones costales congénitas o adquiridas.

La evaluación por tomografía computada aporta un mayor detalle anatómico óseo, destacando alta sensibilidad para el diagnóstico de lesiones óseas, por ejemplo osteocondromas. También es de utilidad en la planificación quirúrgica.
El estudio por resonancia magnética (RM) debe incluir secuencias anatómicas en posición neutra y en abducción para identificar alteraciones de partes blandas, como las anteriormente descritas, estudio del plexo braquial y comportamiento de los diferentes espacios en las dos posiciones.

Complementar con un estudio angiográfico por RM en posición neutra y con extremidades en abducción es de gran utilidad para demostrar compresión de estructuras vasculares y su nivel de afectación. Estudio con Ultrasonografía Doppler puede demostrar alteraciones anatómicas del triángulo escaleno, en un operador entrenado. La evaluación anatómica del espacio costoclavicular es limitada por la sombra acústica de la primera costilla; sin embargo, es posible identificar signos indirectos distalmente, como por ejemplo aumento de la velocidad peak sistólica y turbulencia del flujo de la arteria subclavia distal en pacientes con compresión significativa, como en este caso.

También es posible observar interrupción del flujo en obstrucción total, tanto arterial como venoso. En el caso presentado se estimó necesario efectuar resolución quirúrgica, constatando en pabellón las alteraciones anatómicas evidenciadas en el estudio imagenológico previo. Se efectuó extracción de la costilla cervical izquierda, sin complicaciones. La paciente evolucionó favorablemente con desaparición total de los síntomas, persistiendo asintomática hasta la fecha.

Como conclusión, este caso nos enseña que en la sospecha del sindrome de opérculo torácico resulta fundamental que el radiólogo conozca cabalmente la anatomía de la región cérvicotorácica. Si bien este es un diagnóstico clínico, el estudio por imágenes multimodalidad (anatómico y funcional) resulta de gran importancia para precisar las alteraciones anatómicas y apoyar el diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA:

MRI of thoracic outlet syndrome in children. Cavhan GB, Batmanabane V, Muthusami P, Towbin AJ, Borschel GH. Pediatr Radiol. 2017;47(10):1222-1234.

doi:10.1007/s00247 017-3854 5.

Imaging of the Patient with Thoracic Outlet Syndrome. Constantine A. Raptis, Sreevathsan Sridhar, Robert W. Thompson, Kathryn J. Fowler, and Sanjeev Bhalla. RadioGraphics 2016 36:4, 984 1000.

MR Imaging Findings in Brachial Plexopathy with Thoracic Outlet Syndrome. A. Aralasmak, K. Karaali, C. Cevikol, H. Uysal, U. Senol. American Journal of Neuroradiology Mar 2010, 31 (3) 410 417; DOI: 10.3174/ajnr.A1700.

Imaging Assessment of Thoracic Outlet Syndrome. Xavier Demondion, Pascal Herbinet, Serge Van Sint Jan, Nathalie Boutry, Christophe Chantelot, and Anne Cotton. RadioGraphics 2006 26:6, 1735 1750.

Comentarios:

El opérculo torácico es el espacio anatómico a nivel de la unión cérvicotorácica que tiene como límites la columna cervical por posterior, el margen superior del mediastino en su base y los músculos pectorales menores hacia lateral. Una serie de condiciones pueden determinar compresión de estructuras neurovasculares a este nivel, resultando en sintomatología de la extremidad correspondiente y dando el nombre al síndrome.
El diagnóstico es clínico, pero sin embargo es necesario el estudio por imágenes para evaluar posibles determinantes anatómicos, entre los cuales destacan:

1.- Triángulo escaleno: espacio situación más medial, se ubica entre los músculos escaleno anterior y escaleno medio, con base en la primera costilla. Este espacio contiene el trayecto del plexo braquial y la arteria subclavia; es el sitio más frecuente de sintomatología neuropática. Cabe destacar que la vena subclavia tiene un trayecto anterior a este espacio y no forma parte de su contenido.

2.- Espacio costoclavicular: Se localiza lateral al triángulo escaleno. Sus márgenes son: el aspecto posteroinferior de la clavícula y anterosuperior de la primera costilla. Contiene la totalidad del eje neurovascular y es el sitio más frecuente de afectación.

3.- Espacio retropectoral menor: situado más lateralmente, se encuentra entre el tendón del pectoral menor y la pared costal. Contiene la totalidad del eje neurovascular, aunque es un sitio raro de afectación.
La amplitud de estos tres espacios puede disminuir normalmente con la abducción de la extremidad ipsilateral. Dentro de las causas anatómicas que pueden determinar un síndrome de opérculo torácico destacan: la hipertrofia del músculo escaleno anterior, variantes insercionales de la musculatura escalena, costillas cervicales, deformidades congénitas o adquiridas de la primera costilla, bandas fibrosas congénitas, cambios fibrosos postraumáticos y procesos expansivos en general.

La sintomatología más frecuente descrita en relación al síndrome de opérculo torácico es de origen neurogénico, por la compresión/irritación del plexo braquial, resultando en un cuadro de dolor y parestesias de la extremidad. También es posible observar un cuadro tipo Raynaud, por estimulación del sistema simpático, no necesariamente de origen isquémico.

El síndrome de opérculo torácico de origen venoso, por lo tanto a nivel o lateral al espacio costo-clavicular, determina edema y dolor de la extremidad. Se puede complicar con trombosis (Síndrome de Paget-Schroetter).

La causa arterial en este síndrome es el menos frecuente, aunque en pacientes jóvenes y también pediátricos se describe mayor prevalencia de compromiso vascular. Se comprime la arteria subclavia causando isquemia, frialdad, dolor, claudicación y parestesias. Clínicamente se puede sospechar por diminución de la amplitud del pulso en la extremidad afectada al realizar abducción. Se puede complicar con trombosis, embolias y aneurismas/pseudoaneurismas.
Respecto al estudio por imágenes, las radiografías pueden demostrar alteraciones óseas como apófisis transversas prominentes o costillas cervicales, como es el caso presentado. También es posible demostrar presencia de malformaciones costales congénitas o adquiridas.

La evaluación por tomografía computada aporta un mayor detalle anatómico óseo, destacando alta sensibilidad para el diagnóstico de lesiones óseas, por ejemplo osteocondromas. También es de utilidad en la planificación quirúrgica.
El estudio por resonancia magnética (RM) debe incluir secuencias anatómicas en posición neutra y en abducción para identificar alteraciones de partes blandas, como las anteriormente descritas, estudio del plexo braquial y comportamiento de los diferentes espacios en las dos posiciones.

Complementar con un estudio angiográfico por RM en posición neutra y con extremidades en abducción es de gran utilidad para demostrar compresión de estructuras vasculares y su nivel de afectación. Estudio con Ultrasonografía Doppler puede demostrar alteraciones anatómicas del triángulo escaleno, en un operador entrenado. La evaluación anatómica del espacio costoclavicular es limitada por la sombra acústica de la primera costilla; sin embargo, es posible identificar signos indirectos distalmente, como por ejemplo aumento de la velocidad peak sistólica y turbulencia del flujo de la arteria subclavia distal en pacientes con compresión significativa, como en este caso.

También es posible observar interrupción del flujo en obstrucción total, tanto arterial como venoso. En el caso presentado se estimó necesario efectuar resolución quirúrgica, constatando en pabellón las alteraciones anatómicas evidenciadas en el estudio imagenológico previo. Se efectuó extracción de la costilla cervical izquierda, sin complicaciones. La paciente evolucionó favorablemente con desaparición total de los síntomas, persistiendo asintomática hasta la fecha.

Como conclusión, este caso nos enseña que en la sospecha del sindrome de opérculo torácico resulta fundamental que el radiólogo conozca cabalmente la anatomía de la región cérvicotorácica. Si bien este es un diagnóstico clínico, el estudio por imágenes multimodalidad (anatómico y funcional) resulta de gran importancia para precisar las alteraciones anatómicas y apoyar el diagnóstico.

BIBLIOGRAFÍA:

MRI of thoracic outlet syndrome in children. Cavhan GB, Batmanabane V, Muthusami P, Towbin AJ, Borschel GH. Pediatr Radiol. 2017;47(10):1222-1234.

doi:10.1007/s00247 017-3854 5.

Imaging of the Patient with Thoracic Outlet Syndrome. Constantine A. Raptis, Sreevathsan Sridhar, Robert W. Thompson, Kathryn J. Fowler, and Sanjeev Bhalla. RadioGraphics 2016 36:4, 984 1000.

MR Imaging Findings in Brachial Plexopathy with Thoracic Outlet Syndrome. A. Aralasmak, K. Karaali, C. Cevikol, H. Uysal, U. Senol. American Journal of Neuroradiology Mar 2010, 31 (3) 410 417; DOI: 10.3174/ajnr.A1700.

Imaging Assessment of Thoracic Outlet Syndrome. Xavier Demondion, Pascal Herbinet, Serge Van Sint Jan, Nathalie Boutry, Christophe Chantelot, and Anne Cotton. RadioGraphics 2006 26:6, 1735 1750.

#1.

¿CUÁL ES EL DIAGNÓSTICO?

Siguiente

#2.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS ACTIVIDAD 1:


Imagen 1. Rx tórax: - Hallazgo incidental de costilla cervical izquierda, C7.

Imagen 2 y 3. Rx columna cervical AP-O y reconstrucción 3D VR de TC cervical: - Costilla cervical izquierda C7, que pseudoarticula con la primera costilla en su extremo distal. Presencia de megaapófisis transversa derecha C7.

Imagen 4. RM cervicotorácica, posición neutra: a) Sagital T1 en espacio costoclavicular izquierdo. b) Eco de gradiente ponderada en T1, con supresión grasa y gadolinio. Se demuestra amplitud normal del espacio costoclavicular con respeto de planos grasos. Vena y arteria subclavias de calibre normal.

Imagen 5: RM de unión cervicotorácica, brazos en abducción: a) Eco de gradiente ponderada en T1, con supresión grasa y gadolinio, reconstrucción sagital a nivel del espacio costoclavicular izquierdo. b) Corte coronal indicando el nivel de la reconstrucción sagital. Se demuestra obliteración de la arteria subclavia izquierda y disminución de calibre de la vena subclavia izquierda.

Imagen 6: AngioRM de vasos subclavios, neutra y abducción + rotación: a) Reconstrucción MIP 3D, brazos en posición neutra. b) Misma técnica, brazos en abducción. Se demuestra obliteración focal de la arteria subclavia izquierda. Moderada diminución de calibre de la arteria subclavia derecha.

Imagen 7: Eco Doppler color, neutro y dinámico: a) Doppler espectral de arteria subclavia izquierda distal, en posición neutra. b) Doppler espectral al mismo nivel, con extremidad en abducción. Se demuestra significativo aumento de la velocidad peak sistólica de la arteria subclavia izquierda, con maniobra de abducción.


¿Cuál es el diagnóstico?

Finalizar

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