Caso del Mes SLARP – Septiembre 2020

AUTORAS

Lavinia del C. Wesley, Radióloga Pediatra
Margarita Castro, Ginecóloga Infantojuvenil

Centro de Diagnóstico Pediátrico, ciudad Panamá, Rep. de Panamá.
Correo electrónico: lcwesley@hotmail.com

Las autoras autorizan a la Sociedad Latinoamericana de Radiología Pediátrica a la publicación de este caso.

HISTORIA CLÍNICA

Femenina de 13 años, menarca a los 12 años, durante el primer año post menarca presentó 6 sangrados menstruales asociados a dismenorrea y dolor irradiado hacia la vulva. Posteriormente el dolor se volvió permanente, motivo por el cual consulta. Se le realiza ecografía abdominopélvica como complemento al examen físico.

Descripción de los hallazgos radiológicos:

El ultrasonido mostró la ausencia de riñón derecho y riñón izquierdo aumentado de volumen en relación a lo esperado (vicariante). En la pelvis se identificó útero bidelfo (útero doble), asociado a voluminosa lesión ocupante de espacio (12.0cm. x 9.0cm. x 10.0cm., vol 560cc.), de aspecto heterogéneo, predominantemente hipoecoico con abundantes ecos puntuales móviles y otros de aspecto membranoso en suspensión, lateralizada hacia la derecha. El ovario izquierdo es de aspecto ecográfico normal y adecuado para la edad.

Resultados

Hematocolpos asociado a Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWWS): anomalía poco común que consta de útero bidelfo, agenesia renal y un tabique vaginal en el lado ipsilateral a la ausencia renal, que resulta en obstrucción vaginal. La incidencia exacta de HWWS es difícil de determinar, con pocos datos disponibles en la literatura. En un estudio de un solo centro (Gholoum et al. 2006) de las pacientes evaluadas con anomalías uterinas o vaginales durante un período de 22 años encontró que el 15% presentaba HWWS. Los pacientes suelen presentar dolor abdominal o una masa pélvica / abdominopélvica (Gholoum et al. 2006) y la causa del dolor puede permanecer oculta durante algún tiempo después de la presentación inicial, ya que la menstruación se produce a través de la vagina contralateral no obstruida (caso de nuestra paciente).  Es posible que sólo cuando se reconozca la naturaleza cíclica del dolor se busque una anomalía del conducto de Müller. Es más común en el lado derecho (Gholoum et al. 2006); se desconoce la causa de esto. Además de la anomalía clásica, es bien sabido que existe cierto grado de variabilidad.

La ecografía es un medio excelente para reconocer la anatomía del útero bidelfo, el hematocolpos secundario a la vagina obstruida y ausencia de riñón ipsilateral. La resonancia magnética es útil para aclarar la anatomía y confirmar la naturaleza hemorrágica del contenido (Orazi et al. 2007).

BIBLIOGRAFÍA
  • Gholoum S, Puligandla PS, Hui T et al (2006) Management and outcome of patients with combined vaginal septum, bifid uterus, and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome). J Pediatr Surg 41:987–992
 
  • Humphries P., (2012) Structural Abnormalities of the Female Reproductive Tract. En Imaging of Gynecological Disorders in Infants and Children. (1, págs. 75-80). Springer Heidelberg New York Dordrecht London.
 
  • Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PMS et al (2007) HerlynWerner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol 37:657–665
 
  • Vázquez Rueda F, Murcia Pascual F, Siu Uribe A, Ortega Salas R, Escassi Gil A, Garrido Pérez J, Paredes Esteban R. Analysis of solid ovarian tumours in a Spanish paediatric population. Anales de Pediatría (English Edition), Volume 92, Issue 2, February 2020, Pages 88-93 https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2019.02.002
 
  • Zuccardi, Luis & Bou-Khair, Ricardo & Gryngarten, Mirtha & Graziano, Graciela & Escobar, María. (2007). Endometriosis en la etapa infanto-juvenil: presentación de nueve casos en un hospital pediátrico. Archivos argentinos de pediatría. 105.
   
Hematocolpos asociado a Síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (HWWS): anomalía poco común que consta de útero bidelfo, agenesia renal y un tabique vaginal en el lado ipsilateral a la ausencia renal, que resulta en obstrucción vaginal. La incidencia exacta de HWWS es difícil de determinar, con pocos datos disponibles en la literatura. En un estudio de un solo centro (Gholoum et al. 2006) de las pacientes evaluadas con anomalías uterinas o vaginales durante un período de 22 años encontró que el 15% presentaba HWWS. Los pacientes suelen presentar dolor abdominal o una masa pélvica / abdominopélvica (Gholoum et al. 2006) y la causa del dolor puede permanecer oculta durante algún tiempo después de la presentación inicial, ya que la menstruación se produce a través de la vagina contralateral no obstruida (caso de nuestra paciente). Es posible que sólo cuando se reconozca la naturaleza cíclica del dolor se busque una anomalía del conducto de Müller. Es más común en el lado derecho (Gholoum et al. 2006); se desconoce la causa de esto. Además de la anomalía clásica, es bien sabido que existe cierto grado de variabilidad.

La ecografía es un medio excelente para reconocer la anatomía del útero bidelfo, el hematocolpos secundario a la vagina obstruida y ausencia de riñón ipsilateral. La resonancia magnética es útil para aclarar la anatomía y confirmar la naturaleza hemorrágica del contenido (Orazi et al. 2007).

BIBLIOGRAFÍA
  • Gholoum S, Puligandla PS, Hui T et al (2006) Management and outcome of patients with combined vaginal septum, bifid uterus, and ipsilateral renal agenesis (Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome). J Pediatr Surg 41:987–992
 
  • Humphries P., (2012) Structural Abnormalities of the Female Reproductive Tract. En Imaging of Gynecological Disorders in Infants and Children. (1, págs. 75-80). Springer Heidelberg New York Dordrecht London.
 
  • Orazi C, Lucchetti MC, Schingo PMS et al (2007) HerlynWerner-Wunderlich syndrome: uterus didelphys, blind hemivagina and ipsilateral renal agenesis. Sonographic and MR findings in 11 cases. Pediatr Radiol 37:657–665
 
  • Vázquez Rueda F, Murcia Pascual F, Siu Uribe A, Ortega Salas R, Escassi Gil A, Garrido Pérez J, Paredes Esteban R. Analysis of solid ovarian tumours in a Spanish paediatric population. Anales de Pediatría (English Edition), Volume 92, Issue 2, February 2020, Pages 88-93 https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2019.02.002
 
  • Zuccardi, Luis & Bou-Khair, Ricardo & Gryngarten, Mirtha & Graziano, Graciela & Escobar, María. (2007). Endometriosis en la etapa infanto-juvenil: presentación de nueve casos en un hospital pediátrico. Archivos argentinos de pediatría. 105.
   

#1. ACTIVIDAD #1: ¿Cuál es el diagnóstico más probable para la lesión ubicada en el aspecto lateral derecho de la pelvis:

Siguiente

#2.

a. Hematocolpos:


  • El hematocolpos es la acumulación de sangre en la vagina como consecuencia de una obstrucción del tracto genital femenino.
  • La anomalía obstructiva más frecuente es el himen imperforado.
  • Es fundamental para el diagnóstico realizar una anamnesis y una exploración física detalladas, que incluya la exploración de los genitales externos.
  • El estudio de imagen de elección para confirmar el diagnóstico y descartar malformaciones asociadas es la ecografía abdominal y pélvica. Se puede complementar con Resonancia Magnética.
  • Es importante descartar esta patología en niñas puberales con dolor pélvico cíclico.

  • Actividad # 2
    ¿Cuál es el diagnóstico correcto en relación a todos los hallazgos clínicos y de imagen?:

Finalizar

Entradas recomendadas