Caso del Mes SLARP – Junio 2021

AUTORES

Dra. Andrea Savransky
Medica neuróloga infantil

Dr. Darío Teplisky
Médico radiólogo pediatra

Hospital de Pediatría “Juan P. Garrahan”
Buenos Aires Argentina

Los autores autorizan a la publicación de este caso clínico en sociedad latinoamericana de radiología pediátrica.

1. BREVE HISTORIA CLÍNICA

Paciente femenina de 14 años que se presenta a consulta con estrabismo convergente de ojo izquierdo asociado a alteración de la marcha, hemiparesia y dismetria de hemicuerpo derecho.

Se solicita RMI de cerebro y columna con gadolinio

2. IMÁGENES RADIOLÓGICAS

Figura 1:

Resultados

6. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA:

Paciente que se interna con la imagen descripta de SNC y se realiza Punción lumbar que evidencia citoquimico con 6 elementos, proteinas 30 mg/dl ,se envía muestra para bandas oligoclonales con resultado positivo en LCR y negativo en suero. Se solicita anticuerpos sanguíneos para MOG y acuaporinas con resultado negativo. Recibe cinco días de pulsos de Soludromedol EV con resolución de la clínica.

7. DIAGNÓSTICO FINAL:

Las enfermedades desmielinizantes del Sistema Nervioso Central (SNC) constituyen un grupo de patologías de creciente identificación que comparten como característica común el desarrollo de un proceso inflamatorio con desmielinización primaria o secundaria, y variable compromiso axonal. Dichos trastornos incluyen la Encefalomielitis Diseminada Aguda (EDA), los síndromes clínicos aislados (SCA), la Esclerosis Múltiple (EM) y el espectro ampliado de Neuromielitis Óptica (NMOSD) con la reciente incorporación del espectro de síndromes asociados a anticuerpos anti-MOG (MOGAD). Nuestro paciente presenta EM, una enfermedad desmielinizante, inflamatoria y neurodegenerativa que afecta la sustancia blanca y sustancia gris del SNC. La frecuencia en pediatría es mucho menor que en la población adulta, pero se estima que 3 a 5 % de todos los casos de EM se inició en edad pediátrica, sobre todo después de los 10 años. Considerar el diagnóstico de EM y definir el tratamiento crónico apropiado en un paciente pediátrico es importante para evitar el eventual impacto de esta patología en el área cognitiva y neuromotora. Sin embargo, resulta fundamental un detallado examen clínico y neuro-radiológico para excluir otros diagnósticos diferenciales. Los siguientes son los Criterios de McDonald 2010 para confirmar diseminación en espacio y tiempo en neuroimágenes: ● Diseminación en espacio: presencia en la RM de una o más lesiones en secuencia T2, ubicadas en dos o más de las 4 topografías clásicas: periventricular, yuxtacortical, infratentorial y médula espinal. ● Diseminación en tiempo: presencia de nuevas lesiones en T2 (con o sin realce con contraste) en nuevas RM realizadas en cualquier momento luego del primer evento clínico, o en el primer estudio cuando la RM muestra coexistencia de lesiones que captan y otras que no captan contraste.

BIBLIOGRAFÍA

1. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, et al, for the International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler2013; 19: 1261–1267. 2. Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurol 2012; 14: 264-275. 3. Rossor T, Benetou C, Wright S, et al. Early predictors of epilepsy and subsequent relapse in children with acute disseminated encephalomyelitis. Mult Scler 2020; 26: 333–342.

6. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO EN FORMA MÁS DETALLADA:

Paciente que se interna con la imagen descripta de SNC y se realiza Punción lumbar que evidencia citoquimico con 6 elementos, proteinas 30 mg/dl ,se envía muestra para bandas oligoclonales con resultado positivo en LCR y negativo en suero. Se solicita anticuerpos sanguíneos para MOG y acuaporinas con resultado negativo. Recibe cinco días de pulsos de Soludromedol EV con resolución de la clínica.

7. DIAGNÓSTICO FINAL:

Las enfermedades desmielinizantes del Sistema Nervioso Central (SNC) constituyen un grupo de patologías de creciente identificación que comparten como característica común el desarrollo de un proceso inflamatorio con desmielinización primaria o secundaria, y variable compromiso axonal. Dichos trastornos incluyen la Encefalomielitis Diseminada Aguda (EDA), los síndromes clínicos aislados (SCA), la Esclerosis Múltiple (EM) y el espectro ampliado de Neuromielitis Óptica (NMOSD) con la reciente incorporación del espectro de síndromes asociados a anticuerpos anti-MOG (MOGAD). Nuestro paciente presenta EM, una enfermedad desmielinizante, inflamatoria y neurodegenerativa que afecta la sustancia blanca y sustancia gris del SNC. La frecuencia en pediatría es mucho menor que en la población adulta, pero se estima que 3 a 5 % de todos los casos de EM se inició en edad pediátrica, sobre todo después de los 10 años. Considerar el diagnóstico de EM y definir el tratamiento crónico apropiado en un paciente pediátrico es importante para evitar el eventual impacto de esta patología en el área cognitiva y neuromotora. Sin embargo, resulta fundamental un detallado examen clínico y neuro-radiológico para excluir otros diagnósticos diferenciales. Los siguientes son los Criterios de McDonald 2010 para confirmar diseminación en espacio y tiempo en neuroimágenes: ● Diseminación en espacio: presencia en la RM de una o más lesiones en secuencia T2, ubicadas en dos o más de las 4 topografías clásicas: periventricular, yuxtacortical, infratentorial y médula espinal. ● Diseminación en tiempo: presencia de nuevas lesiones en T2 (con o sin realce con contraste) en nuevas RM realizadas en cualquier momento luego del primer evento clínico, o en el primer estudio cuando la RM muestra coexistencia de lesiones que captan y otras que no captan contraste.

BIBLIOGRAFÍA

1. Krupp LB, Tardieu M, Amato MP, et al, for the International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group. International Pediatric Multiple Sclerosis Study Group criteria for pediatric multiple sclerosis and immune-mediated central nervous system demyelinating disorders: revisions to the 2007 definitions. Mult Scler2013; 19: 1261–1267. 2. Pohl D, Tenembaum S. Treatment of acute disseminated encephalomyelitis. Curr Treat Options Neurol 2012; 14: 264-275. 3. Rossor T, Benetou C, Wright S, et al. Early predictors of epilepsy and subsequent relapse in children with acute disseminated encephalomyelitis. Mult Scler 2020; 26: 333–342.

#1. 3. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

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#2.

4. DESCRIPCIÓN DETALLADA:


Se visualizan múltiples lesiones de morfología redondeada y ovoidea que comprometen la sustancia blancasupratentorial, periventricular, infratentiorial, pedúnculos cerebelosos y medula espinal de característica lateral y corta (menos de tres metameras) . Algunas de la lesiones presentan realce nodular con contraste. .


5. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

Finalizar

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