Caso del Mes SLARP – Febrero 2021

AUTORES

Stephanie C. Cajigas-Loyola, MD Sede: Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, USA. Correo: cajigaslos@chop.edu

Hansel Otero, MD Sede: Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, USA Correo: oteroh@chop.edu

Los autores autorizan la publicación de este caso clínico en Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátrica.

1. HISTORIA CLÍNICA PRENATAL

Feto de 31 semanas se presenta para evaluación por resonancia magnética de masa pélvica encontrada durante control prenatal de rutina.

2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS PRENATALES

3. HISTORIA CLÍNICA POSNATAL

Niño recién nacido de 6 días de edad producto de cesárea electiva.

4. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS POSTNATALES

5. DESCRIPCIÓN DE HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

La resonancia magnética fetal muestra una masa sólida predominantemente externa al feto con una pequeña extensión intrapélvica anterior al sacro y al canal espinal. Ningún componente quístico fue identificado.

Resonancia magnética abdominal a los 6 días de edad muestra la masa pélvica sólida con extensión intrapélvica (a través del foramen ciático) y extensión al canal espinal.
Esta es predominantemente hiperintensa en T2, con realce prominente en imágenes con contraste.

#1. 6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SEGÚN HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Finalizar

Resultados

7. DESCRIPCIÓN DETALLADA DEL CASO Y LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS


El fibrosarcoma infantil, es un tumor maligno infrecuente de la infancia que se origina de células mesénquimales e intersticiales en niños menores de 5 años. El tumor muestra predilección por las extremidades pero también hay casos reportados con origen en el pulmón y/o abdomen.
Cuando son identificados en el periodo prenatal, el ultrasonido es la modalidad de imagen de elección para el seguimiento, requiriendo cesárea dependiendo del tamaño del tumor o la presencia de hidropesía fetal.
La resonancia magnética es coadyuvante en la evaluación volumétrica del tumor y órgano de origen. En el periodo postnatal, la RM es la modalidad de elección para evaluar estas lesiones y para poder delimitar extensión. Sus características de imagen no son específicas aunque usualmente se presenta como una masa de gran tamaño con infiltración a tejidos adyacentes, hiperintensa en T2, isointensa en T1 con realce heterogéneo posterior a la administración de contraste paramagnético. Pueden tener vasos sanguíneos prominentes e incluso presentarse con componentes hemorrágicos.
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección con quimioterapia neoadjuvante pasa casos con márgenes positivos de malignidad en la histopatología.

8. DIAGNÓSTICO FINAL


Fibrosarcoma infantil

9. BIBLIOGRAFÍA


• Victoria, T, Johnson, AM, Moldenhauer, JS, Hedrick, HL, Flake, AW, Adzick, NS. Imaging of fetal tumors and other dysplastic lesions: A review with emphasis on MR imaging. Prenatal Diagnosis. 2020; 40: 84– 99. https://doi.org/10.1002/pd.5630

• Sargar, KM, Sheybani, EF, Shenoy, A, Aranake-Chrisinger, J, Khanna, G. Pediatric Fibroblastic and Myofibroblastic Tumors: A Pictorial Review. RadioGraphics. 2016; 36:4, 1195-1214. https://doi.org/10.1148/rg.2016150191

7. DESCRIPCIÓN DETALLADA DEL CASO Y LOS HALLAZGOS RADIOLÓGICOS


El fibrosarcoma infantil, es un tumor maligno infrecuente de la infancia que se origina de células mesénquimales e intersticiales en niños menores de 5 años. El tumor muestra predilección por las extremidades pero también hay casos reportados con origen en el pulmón y/o abdomen.
Cuando son identificados en el periodo prenatal, el ultrasonido es la modalidad de imagen de elección para el seguimiento, requiriendo cesárea dependiendo del tamaño del tumor o la presencia de hidropesía fetal.
La resonancia magnética es coadyuvante en la evaluación volumétrica del tumor y órgano de origen. En el periodo postnatal, la RM es la modalidad de elección para evaluar estas lesiones y para poder delimitar extensión. Sus características de imagen no son específicas aunque usualmente se presenta como una masa de gran tamaño con infiltración a tejidos adyacentes, hiperintensa en T2, isointensa en T1 con realce heterogéneo posterior a la administración de contraste paramagnético. Pueden tener vasos sanguíneos prominentes e incluso presentarse con componentes hemorrágicos.
La resección quirúrgica es el tratamiento de elección con quimioterapia neoadjuvante pasa casos con márgenes positivos de malignidad en la histopatología.

8. DIAGNÓSTICO FINAL


Fibrosarcoma infantil

9. BIBLIOGRAFÍA


• Victoria, T, Johnson, AM, Moldenhauer, JS, Hedrick, HL, Flake, AW, Adzick, NS. Imaging of fetal tumors and other dysplastic lesions: A review with emphasis on MR imaging. Prenatal Diagnosis. 2020; 40: 84– 99. https://doi.org/10.1002/pd.5630

• Sargar, KM, Sheybani, EF, Shenoy, A, Aranake-Chrisinger, J, Khanna, G. Pediatric Fibroblastic and Myofibroblastic Tumors: A Pictorial Review. RadioGraphics. 2016; 36:4, 1195-1214. https://doi.org/10.1148/rg.2016150191

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