Caso del Mes SLARP – Enero 2021

AUTORES

Laura Valentina Fierro Rodríguez
Sede: Hospital Infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México.
Correo: valefi216@hotmail.com

Esteban Alberto Valdés Ortega
Sede: Hospital infantil de México Federico Gómez, Ciudad de México, México
Correo: boy7725@gmail.com

Los autores autorizamos la publicación de este caso clínico radiológico en la Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátrica.

1. HISTORIA CLÍNICA

Paciente femenino de 2 meses de edad. Originaria de Edo. De México. Antecedentes heredofamiliares no relevantes para el caso, obtenido por cesárea por hipertensión materna.

Acude a consulta, traído por la madre, por referir vómitos al inicio de la alimentación (seno materno exclusivo) y posterior al término la misma, no en proyectil, así como pobre ganancia ponderal.

Se inicia abordaje por probable reflujo gastroesofágico con SEGD y se complementa con TAC tórax debido a los hallazgos obtenidos.

2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS:

#1. 3. DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO

Finalizar

Resultados

4. DESCRIPCION DE LOS HALLAZGOS POR IMAGEN


En las imágenes de SEGD, concretamente esofagograma, no hay hallazgos relevantes en la imagen no adquirida inicial de tórax (Imagen 1). La mecánica de la deglución está conservada en todas sus fases con paso inmediato al esófago el cual tiene alteración en su trayecto, con desplazamiento a la izquierda y hacia posterior en la unión de tercio medio con tercio proximal con el medio (Imagen 2 a, b y d), secundario probablemente a estructura mediastinal no caracterizable por este método. Esta, no condiciona alteraciòn al paso o aclaramiento correcto del medio de contraste hacia el estómago (Imagen 2 d).

En la tomografía de tórax en fase simple (Imagen 3) se observa, en topografía de mediastino posterior, imagen ovalada de bordes bien definidos, de contenido homogéneo y densidad atenuación agua que desplaza estructuras adyacentes. En la tomografía de mediastino contrastada (Imagen 4) se corrobora la imagen ovalada en mediastino posterior la cual no realza al paso de medio de contraste, que condiciona desplazamiento de las estructuras mediastinales adyacentes sin comunicación con vía aérea, adyacente a la unión de tercio medio con tercio proximal esofágico. Ventana mediastinal corte coronal: se observa lesión de mediastino medio desplazando estructuras (Imagen 5).

5. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO DE FORMA MAS DETALLADA


Los tumores del mediastinos, se trata de tumores benignos, más frecuentes en jóvenes, que se diagnostican de forma casual. Si provocan sintomatología o aumentan su tamaño, se extirpan.

Se clasifican en 4 grupos:
• I. Quistes congénicos.
• II. Tumores sólido - quísticos.
• III. Masas pseudoquísticas.
• IV. Otros.

Dentro de los quistes congénitos comprenden los siguientes:
1. Quiste tímico.
2. Quiste Pleuropericárdico.
3. Quiste Broncogénico.
4. Quiste de Duplicación esofágica
5. Linfangioma.

Quiste tímico


Representa el 1% de las masas quísticas mediastínicas. La etiología puede ser congénita o adquirida, siendo esta última, consecuencia detratamientos con quimio/ radioterapia, o tras cirugía torácica. Sin embargo podemos verlo en tumores tímicos con degeneración quística secundaria. El diagnóstico viene dado por la aparición de una masa en mediastino anterior. En la TC veremos una masa bien definida de pared imperceptible.

El diagnóstico diferencial es muy amplio: teratoma quístico, linfangioma , hemangioma y degeneración quística del seminoma, enfermedad de Hodgkin y timoma. El teratoma quistico es indistinguible del quiste tímico.

Quiste Pleuropericárdico


Es el tumor pericárdico benigno más frecuente. Suelen ser quistes uniloculares con células mesoteliales en tejido conectvo y líquido claro en su interior, de estructura redondeadas u ovaladas, con contornos lisos y densidad homogénea. Otras veces tenen aspecto triangular y en la radiografa lateral pueden tener forma de lágrima por su inserción en el septo interlobular (entre los lóbulos medio e inferior). Por su contenido líquido pueden cambiar de forma al variar la posición del cuerpo o con la postura. El sito más frecuente es el ángulo cardiofrénico derecho (70%).

Quiste Broncogénico


Es el resultado de una ramificación anormal ventral del árbol traqueobronquial durante el desarrollo embriológico, dando lugar a masas delimitadas por epitelio columnar pseudoestratificado, músculo liso y tejido glandular, que se rellenan de líquido sero-mucoso. Su localización más frecuente es el mediastino medio, y concretamente, subcarínica o parahiliar. La clínica de presentación puede incluir dolor torácico, hemoptisis y broncorrea. En la resonancia magnética estos quistes tiene un comportamiento característico debido a su contenido mucoso.

Histologicamente con presencia de cartílago lo que sugiere su origen broncogenico.

Quiste de Duplicación esofágica


Es una malformación congénita, cuya clínica abarca desde la disfagia a la perforación y/o hemorragia, ya que al tener tejido glandular pueden segregar y producirse verdaderas úlceras. Se situan en mediastinos medio o posterior. Es similar al quistebroncogénico.

En el TC, su densidad es cercana a la del agua, aunque algunos contienen líquido proteico o sangre, pareciendo así masas de tejido blando. Podremos diferenciarlo porque su pared es más gruesa y está en íntimo contacto con el esófago, situándose, más frecuentemente, a lo largo de la porción lateral del esófago distal.

Histologicamente cubierto por epitelio escamoso estratificado, con pared muscular y fibrosa. Linfangioma Se define como una proliferación de tejido linfático bien diferenciado, de presentación más frecuente en adultos jóvenes.

La mayoría tienen componente cervical o axilar con extensión mediastínica. Sólo el 1% será de exclusiva localización mediastínica (anterior o superior).

Se presenta como masa quística, redondeada, lobulada, bien definida, que envuelve o desplaza estructuras y realzan tras el contraste. Sus paredes son de grosor variable pueden ser uni o multiloculares. A veces la atenuación es alta, por combinación de líquido, tejido sólido y grasa.

Tumores Germinales: teratoma quístico maduro


Son el 8-10 % de los tumores de mediastino anterior. Son más frecuentes en varones de 20 a 40 años. Supone el 75 % de los teratomas. Se caracteriza por presentar componentes histológicos de las 3 hojas mediastínicas.

6. DIAGNÓSTICO FINAL


Quiste de duplicación esofágica.

7. BIBLIOGRAFÍA


• P. Solano Díaz, Masas quísticas del mediastino y su diagnóstico diferencial European Society Radiology, 2014
• Servio Tulio Torres-Rodríguez, Quiste Pleuropericárdico. Reporte de Casos, Rev Guatem Cir Vol 22 (2016)
• Domínguez R, Rott J, Castillo M. Duplication Syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med. 1993; 147(10): 1048-52.
• Kroes H, Takahashi M, Zijlstra R, Baert JA, Kooi, KA et al. Two cases of the caudal duplication anomaly including a discordant monozygotic twin. Am J Medical Genetics. 2002; 112: 390-3.
• Bajpai M, Das K, Gupta A. Caudal duplication syndrome: More evidence for theory of caudal twinning. J Pediatr Surg 2004; 39: 223-5.
• Tuğba Acer, et al. A newborn with caudal duplication and duplex imperforate anus. Journal of Pediatric Surgery (2013) 48, E37–E43. Ankara/Turkey.
• Hu, T., Browning, T., & Bishop, K. Caudal duplication syndrome: imaging evaluation of a rare entity in an adult patient. Radiology Case Reports, 11(1), 11–15 (2016). doi:10.1016/j.radcr.2015.12.001
• Hidir Esme, MD, Primary Mediastinal Cysts Clinical Evaluation and Surgical Results of 32 Cases, Tex Heart Inst J 2011;38(4):371-4
• C. Martín de Vicente, Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores, Pediatria integral, Volumen XVI número 1

4. DESCRIPCION DE LOS HALLAZGOS POR IMAGEN


En las imágenes de SEGD, concretamente esofagograma, no hay hallazgos relevantes en la imagen no adquirida inicial de tórax (Imagen 1). La mecánica de la deglución está conservada en todas sus fases con paso inmediato al esófago el cual tiene alteración en su trayecto, con desplazamiento a la izquierda y hacia posterior en la unión de tercio medio con tercio proximal con el medio (Imagen 2 a, b y d), secundario probablemente a estructura mediastinal no caracterizable por este método. Esta, no condiciona alteraciòn al paso o aclaramiento correcto del medio de contraste hacia el estómago (Imagen 2 d).

En la tomografía de tórax en fase simple (Imagen 3) se observa, en topografía de mediastino posterior, imagen ovalada de bordes bien definidos, de contenido homogéneo y densidad atenuación agua que desplaza estructuras adyacentes. En la tomografía de mediastino contrastada (Imagen 4) se corrobora la imagen ovalada en mediastino posterior la cual no realza al paso de medio de contraste, que condiciona desplazamiento de las estructuras mediastinales adyacentes sin comunicación con vía aérea, adyacente a la unión de tercio medio con tercio proximal esofágico. Ventana mediastinal corte coronal: se observa lesión de mediastino medio desplazando estructuras (Imagen 5).

5. DESCRIPCIÓN DEL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO DE FORMA MAS DETALLADA


Los tumores del mediastinos, se trata de tumores benignos, más frecuentes en jóvenes, que se diagnostican de forma casual. Si provocan sintomatología o aumentan su tamaño, se extirpan.

Se clasifican en 4 grupos:
• I. Quistes congénicos.
• II. Tumores sólido - quísticos.
• III. Masas pseudoquísticas.
• IV. Otros.

Dentro de los quistes congénitos comprenden los siguientes:
1. Quiste tímico.
2. Quiste Pleuropericárdico.
3. Quiste Broncogénico.
4. Quiste de Duplicación esofágica
5. Linfangioma.

Quiste tímico


Representa el 1% de las masas quísticas mediastínicas. La etiología puede ser congénita o adquirida, siendo esta última, consecuencia detratamientos con quimio/ radioterapia, o tras cirugía torácica. Sin embargo podemos verlo en tumores tímicos con degeneración quística secundaria. El diagnóstico viene dado por la aparición de una masa en mediastino anterior. En la TC veremos una masa bien definida de pared imperceptible.

El diagnóstico diferencial es muy amplio: teratoma quístico, linfangioma , hemangioma y degeneración quística del seminoma, enfermedad de Hodgkin y timoma. El teratoma quistico es indistinguible del quiste tímico.

Quiste Pleuropericárdico


Es el tumor pericárdico benigno más frecuente. Suelen ser quistes uniloculares con células mesoteliales en tejido conectvo y líquido claro en su interior, de estructura redondeadas u ovaladas, con contornos lisos y densidad homogénea. Otras veces tenen aspecto triangular y en la radiografa lateral pueden tener forma de lágrima por su inserción en el septo interlobular (entre los lóbulos medio e inferior). Por su contenido líquido pueden cambiar de forma al variar la posición del cuerpo o con la postura. El sito más frecuente es el ángulo cardiofrénico derecho (70%).

Quiste Broncogénico


Es el resultado de una ramificación anormal ventral del árbol traqueobronquial durante el desarrollo embriológico, dando lugar a masas delimitadas por epitelio columnar pseudoestratificado, músculo liso y tejido glandular, que se rellenan de líquido sero-mucoso. Su localización más frecuente es el mediastino medio, y concretamente, subcarínica o parahiliar. La clínica de presentación puede incluir dolor torácico, hemoptisis y broncorrea. En la resonancia magnética estos quistes tiene un comportamiento característico debido a su contenido mucoso.

Histologicamente con presencia de cartílago lo que sugiere su origen broncogenico.

Quiste de Duplicación esofágica


Es una malformación congénita, cuya clínica abarca desde la disfagia a la perforación y/o hemorragia, ya que al tener tejido glandular pueden segregar y producirse verdaderas úlceras. Se situan en mediastinos medio o posterior. Es similar al quistebroncogénico.

En el TC, su densidad es cercana a la del agua, aunque algunos contienen líquido proteico o sangre, pareciendo así masas de tejido blando. Podremos diferenciarlo porque su pared es más gruesa y está en íntimo contacto con el esófago, situándose, más frecuentemente, a lo largo de la porción lateral del esófago distal.

Histologicamente cubierto por epitelio escamoso estratificado, con pared muscular y fibrosa. Linfangioma Se define como una proliferación de tejido linfático bien diferenciado, de presentación más frecuente en adultos jóvenes.

La mayoría tienen componente cervical o axilar con extensión mediastínica. Sólo el 1% será de exclusiva localización mediastínica (anterior o superior).

Se presenta como masa quística, redondeada, lobulada, bien definida, que envuelve o desplaza estructuras y realzan tras el contraste. Sus paredes son de grosor variable pueden ser uni o multiloculares. A veces la atenuación es alta, por combinación de líquido, tejido sólido y grasa.

Tumores Germinales: teratoma quístico maduro


Son el 8-10 % de los tumores de mediastino anterior. Son más frecuentes en varones de 20 a 40 años. Supone el 75 % de los teratomas. Se caracteriza por presentar componentes histológicos de las 3 hojas mediastínicas.

6. DIAGNÓSTICO FINAL


Quiste de duplicación esofágica.

7. BIBLIOGRAFÍA


• P. Solano Díaz, Masas quísticas del mediastino y su diagnóstico diferencial European Society Radiology, 2014
• Servio Tulio Torres-Rodríguez, Quiste Pleuropericárdico. Reporte de Casos, Rev Guatem Cir Vol 22 (2016)
• Domínguez R, Rott J, Castillo M. Duplication Syndrome. Arch Pediatr Adolesc Med. 1993; 147(10): 1048-52.
• Kroes H, Takahashi M, Zijlstra R, Baert JA, Kooi, KA et al. Two cases of the caudal duplication anomaly including a discordant monozygotic twin. Am J Medical Genetics. 2002; 112: 390-3.
• Bajpai M, Das K, Gupta A. Caudal duplication syndrome: More evidence for theory of caudal twinning. J Pediatr Surg 2004; 39: 223-5.
• Tuğba Acer, et al. A newborn with caudal duplication and duplex imperforate anus. Journal of Pediatric Surgery (2013) 48, E37–E43. Ankara/Turkey.
• Hu, T., Browning, T., & Bishop, K. Caudal duplication syndrome: imaging evaluation of a rare entity in an adult patient. Radiology Case Reports, 11(1), 11–15 (2016). doi:10.1016/j.radcr.2015.12.001
• Hidir Esme, MD, Primary Mediastinal Cysts Clinical Evaluation and Surgical Results of 32 Cases, Tex Heart Inst J 2011;38(4):371-4
• C. Martín de Vicente, Malformaciones congénitas de las vías respiratorias inferiores, Pediatria integral, Volumen XVI número 1

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