Dra. Alanah Castillos
Dr. Andrés García Bayce
Centro Hospitalario Pereira Rossell – Montevideo – Uruguay
agbayce@gmail.com
Los autores autorizan la publicación de este caso en Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátrica.
1. BREVE HISTORIA CLÍNICA
Paciente de sexo femenino, 13 años, sin antecedentes a destacar.
Enfermedad actual: En control anual de salud, refiere dolor a nivel de muslo y gonalgia izquierda. No presentaba otros síntomas.
Antecedentes de la enfermedad actual: Comienza con los síntomas antes mencionados dos meses previo a la consulta.
Examen físico: sin alteraciones a destacar al momento de la consulta.
Resultados
DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO
Luego de los tres estudios imagenológicos realizados a la paciente, nos encontramos frente a una lesión ósea epifisaria con extensión metafisaria femoral izquierda, lítica, bien delimitada con borde esclerótico fino, de probable estirpe cartilaginosa, que asocia reacción perióstica continua y edema óseo perilesional en una paciente de 13 años de edad, es decir, con cartílago de crecimiento visible. El planteo es el de una lesión ósea benigna y dentro de éstas, por las características mencionadas previamente,el diagnóstico imagenológico fue de condroblastoma.
Se realizó biopsia de la lesión en la misma etapa que el tratamiento quirúrgico de resección y el material fue enviado a anatomía patológica para su evaluación. Se destaca del análisis microscópico, la presencia de células mononucleadas y células gigantes rodeadas de matriz condroide, hallazgos compatibles con el diagnóstico de condroblastoma.
Los diagnósticos diferenciales dependen en cierta forma de la edad de presentación del paciente.
En niños, el diagnóstico diferencial por excelencia es con la osteomielitis subaguda, a forma de absceso de Brodie. Estos se presentan radiológicamente como lesiones líticas de configuración ovalada orientadas hacia el margen largo de los huesos largos y están rodeados de un grueso borde reactivo de esclerosis, algo que los diferencia de los condroblastomas. El “signo de la penumbra” es un elemento semiológico de la RM que permite diferenciar osteomielitis subaguda de otras lesiones óseas, y se basa en un borde de mayor intensidad que el propio absceso que reviste al mismo en imágenes ponderadas en secuencia T1, el cual presenta un intenso realce con el contraste.
En casos de pacientes mayores, con fisis cerrada, si bien el condroblastoma no suele presentarse en ellos, los diagnósticos diferenciales son con el tumor de células gigantes, el condrosarcoma de células claras y la osteomielitis subaguda. El tumor de células gigantes generalmente se presenta en pacientes entre los 20 y 30 años y suelen ser lesiones líticas epifisarias o metafiso-epifisarias, de gran tamaño, con una cortical ósea adelgazada o abombada. A diferencia del condroblastoma, no suelen presentar anillo escleroso ni reacción perióstica y no tienen matriz condroide.
El condrosarcoma de células claras es una rara variante de los condrosarcomas, presentándose en pacientes de edad más avanzada, siendo lesiones epifisarias más grandes que los condroblastomas, que en tomografía se visualizan como lesiones con matriz condroide, destrucción cortical y extensión a partes blandas y en RM se destaca la ausencia de edema óseo y la alta señal heterogénea en T2.
DIAGNÓSTICO FINAL
Se presentó el caso de una paciente de 13 años que consultó por dolor a nivel del muslo izquierdo.
Se decidió comenzar la valoración con la solicitud de una radiografía simple de fémur izquierdo la cual evidenció una lesión tumoral ósea, destacando el rol de este estudio en la detección de este tipo de lesiones, como fue el caso de esta paciente. En radiografía simple, el condroblastoma típicamente se presenta como una lesión osteolítica, geográfica, con bordes esclerosos finos que asienta a nivel epifisario en pacientes que característicamente presentan el cartílago de crecimiento visible, hallazgos encontrados en la radiografía de esta paciente.
La utilidad de la tomografía frente a este tipo de lesiones radica en valorar el grado de afectación cortical ósea, que en este caso no se presentaba, así como la relación del tumor con la placa de crecimiento y la detección de calcificaciones dentro de la matriz lítica de estos tumores, hallazgo frecuente y muy distintivo de los condroblastomas, y visualizados en la tomografía realizada a la paciente que se expone.
La RMN valora de forma excelente el edema óseo perilesional, distintivo también de este tipo de lesiones y presente en la paciente así como el edema de las partes blandas adyacentes a la lesión.
Los tres métodos imagenológicos permiten la caracterización del condroblastoma, si bien no es excluyente contar con todos ellos, pero permiten valorar de forma específica las hallazgos típicos de este tipo de lesión encontrados en cada método radiológico.
El caso presentado es un caso de presentación imagenológica típica. No se asoció a las complicaciones que pueden asociar estos tumores en las formas raras de presentación.
BIBLIOGRAFÍA
1 Dahlin DC, Ivins JC. Benign chondroblastoma. A study of125 cases. Cancer 1972;
2 Kricun ME, Kricun R, Haskin ME. Condroblastoma del calcáneo: características radiográficas con énfasis en la ubicación. AJR Am J Roentgenol. 1977; 128 (4): 613-6.
3 Bali K, Kumar V, Rawall S, Sudesh P. A rare case ofmetaphyseodiaphyseal chondroblastoma of proximal femurpresenting with constitutional symptoms in a six-year-oldchild. J Pediatr Orthop B 2012;21:174–8.
4 Brower AC, Moser RP, Kransdorf MJ. La frecuencia y la importancia diagnóstica de la periostitis en el condroblastoma. AJR Am J Roentgenol. 1990; 154 (2): 309-14.
5 Sailhan F, Chotel F, Parot R. Chondroblastoma of bonein a pediatric population. J Bone Joint Surg [Am]2009;91:2159–68.
6 Sailhan F, Bachy M, Tomeno B, Dumaine V, Babinet A, Anract P.Condroblastoma óseo. EMC – Aparato locomotor 2014;47(1):1-9 [Artículo E – 14-172].
7 Jaffe HL, Lichtenstein L. Benign chondroblastoma of bone:reinterpretation of the so-called calcified or chondromatousgiant cell tumors. Am J Pathol 1942;18:969–91.
8 Erickson JK, Rosenthal DI, Zaleske DJ y col. Tratamiento primario del condroblastoma con ablación térmica percutánea por radiofrecuencia: informe de tres casos. Radiología. 2001; 221 (2): 463-8
9 Blancas, C., Llauger, J., Palmer, J., Valverde, S., & Bagué, S. (2008). Manifestaciones radiológicas del condroblastoma. Radiología, 50(5), 416–423. doi:10.1016/s0033-8338(08)76057-0
10 Greenspan A. Imágenes ortopédicas, un enfoque práctico. Lippincott Williams y Wilkins. (2004) ISBN: 0781750067.
DESCRIPCIÓN DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Y DE TODO EL CASO
Luego de los tres estudios imagenológicos realizados a la paciente, nos encontramos frente a una lesión ósea epifisaria con extensión metafisaria femoral izquierda, lítica, bien delimitada con borde esclerótico fino, de probable estirpe cartilaginosa, que asocia reacción perióstica continua y edema óseo perilesional en una paciente de 13 años de edad, es decir, con cartílago de crecimiento visible. El planteo es el de una lesión ósea benigna y dentro de éstas, por las características mencionadas previamente,el diagnóstico imagenológico fue de condroblastoma.
Se realizó biopsia de la lesión en la misma etapa que el tratamiento quirúrgico de resección y el material fue enviado a anatomía patológica para su evaluación. Se destaca del análisis microscópico, la presencia de células mononucleadas y células gigantes rodeadas de matriz condroide, hallazgos compatibles con el diagnóstico de condroblastoma.
Los diagnósticos diferenciales dependen en cierta forma de la edad de presentación del paciente.
En niños, el diagnóstico diferencial por excelencia es con la osteomielitis subaguda, a forma de absceso de Brodie. Estos se presentan radiológicamente como lesiones líticas de configuración ovalada orientadas hacia el margen largo de los huesos largos y están rodeados de un grueso borde reactivo de esclerosis, algo que los diferencia de los condroblastomas. El “signo de la penumbra” es un elemento semiológico de la RM que permite diferenciar osteomielitis subaguda de otras lesiones óseas, y se basa en un borde de mayor intensidad que el propio absceso que reviste al mismo en imágenes ponderadas en secuencia T1, el cual presenta un intenso realce con el contraste.
En casos de pacientes mayores, con fisis cerrada, si bien el condroblastoma no suele presentarse en ellos, los diagnósticos diferenciales son con el tumor de células gigantes, el condrosarcoma de células claras y la osteomielitis subaguda. El tumor de células gigantes generalmente se presenta en pacientes entre los 20 y 30 años y suelen ser lesiones líticas epifisarias o metafiso-epifisarias, de gran tamaño, con una cortical ósea adelgazada o abombada. A diferencia del condroblastoma, no suelen presentar anillo escleroso ni reacción perióstica y no tienen matriz condroide.
El condrosarcoma de células claras es una rara variante de los condrosarcomas, presentándose en pacientes de edad más avanzada, siendo lesiones epifisarias más grandes que los condroblastomas, que en tomografía se visualizan como lesiones con matriz condroide, destrucción cortical y extensión a partes blandas y en RM se destaca la ausencia de edema óseo y la alta señal heterogénea en T2.
DIAGNÓSTICO FINAL
Se presentó el caso de una paciente de 13 años que consultó por dolor a nivel del muslo izquierdo.
Se decidió comenzar la valoración con la solicitud de una radiografía simple de fémur izquierdo la cual evidenció una lesión tumoral ósea, destacando el rol de este estudio en la detección de este tipo de lesiones, como fue el caso de esta paciente. En radiografía simple, el condroblastoma típicamente se presenta como una lesión osteolítica, geográfica, con bordes esclerosos finos que asienta a nivel epifisario en pacientes que característicamente presentan el cartílago de crecimiento visible, hallazgos encontrados en la radiografía de esta paciente.
La utilidad de la tomografía frente a este tipo de lesiones radica en valorar el grado de afectación cortical ósea, que en este caso no se presentaba, así como la relación del tumor con la placa de crecimiento y la detección de calcificaciones dentro de la matriz lítica de estos tumores, hallazgo frecuente y muy distintivo de los condroblastomas, y visualizados en la tomografía realizada a la paciente que se expone.
La RMN valora de forma excelente el edema óseo perilesional, distintivo también de este tipo de lesiones y presente en la paciente así como el edema de las partes blandas adyacentes a la lesión.
Los tres métodos imagenológicos permiten la caracterización del condroblastoma, si bien no es excluyente contar con todos ellos, pero permiten valorar de forma específica las hallazgos típicos de este tipo de lesión encontrados en cada método radiológico.
El caso presentado es un caso de presentación imagenológica típica. No se asoció a las complicaciones que pueden asociar estos tumores en las formas raras de presentación.
BIBLIOGRAFÍA
1 Dahlin DC, Ivins JC. Benign chondroblastoma. A study of125 cases. Cancer 1972;
2 Kricun ME, Kricun R, Haskin ME. Condroblastoma del calcáneo: características radiográficas con énfasis en la ubicación. AJR Am J Roentgenol. 1977; 128 (4): 613-6.
3 Bali K, Kumar V, Rawall S, Sudesh P. A rare case ofmetaphyseodiaphyseal chondroblastoma of proximal femurpresenting with constitutional symptoms in a six-year-oldchild. J Pediatr Orthop B 2012;21:174–8.
4 Brower AC, Moser RP, Kransdorf MJ. La frecuencia y la importancia diagnóstica de la periostitis en el condroblastoma. AJR Am J Roentgenol. 1990; 154 (2): 309-14.
5 Sailhan F, Chotel F, Parot R. Chondroblastoma of bonein a pediatric population. J Bone Joint Surg [Am]2009;91:2159–68.
6 Sailhan F, Bachy M, Tomeno B, Dumaine V, Babinet A, Anract P.Condroblastoma óseo. EMC – Aparato locomotor 2014;47(1):1-9 [Artículo E – 14-172].
7 Jaffe HL, Lichtenstein L. Benign chondroblastoma of bone:reinterpretation of the so-called calcified or chondromatousgiant cell tumors. Am J Pathol 1942;18:969–91.
8 Erickson JK, Rosenthal DI, Zaleske DJ y col. Tratamiento primario del condroblastoma con ablación térmica percutánea por radiofrecuencia: informe de tres casos. Radiología. 2001; 221 (2): 463-8
9 Blancas, C., Llauger, J., Palmer, J., Valverde, S., & Bagué, S. (2008). Manifestaciones radiológicas del condroblastoma. Radiología, 50(5), 416–423. doi:10.1016/s0033-8338(08)76057-0
10 Greenspan A. Imágenes ortopédicas, un enfoque práctico. Lippincott Williams y Wilkins. (2004) ISBN: 0781750067.
