Caso del Mes SLARP – Agosto 2020

AUTORES

Carlos F. Ugas-Charcape
Carolina Mondoñedo
Daniel Adrianzén
Filiación
Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja
Lima, Peru

HISTORIA CLÍNICA

Niña de 11 meses procedente de zona suburbana de norte del Perú con historia de secreciones a nivel ocular izquierdo por dos semanas. Es tratada como conjuntivitis con antibióticos tópicos, al tercer día de tratamiento presenta incremento de volumen de región orbitaria es derivada a un hospital de una capital de provincia donde se le realiza resonancia magnética (RM) de órbita con contraste.

Resultados

MALFORMACIÓN CEREBRAL CAVERNOSA

  • Las malformaciones cerebrales cavernosas gigantes sueles ser un reto diagnóstico por su atipicidad imagenológica, frecuentemente son confundidas con masas neoplásicas.
  • La localización extraaxial en ángulo pontocerebeloso es muy infrecuente. Puede ser silentes y tienen crecimiento lento.
  • RM es el examen de elección, presentan focos de hemorragia y en algunos casos de degeneración quística.
  • A pesar de ser muy vascularizada, esta característica es poco detectable en angiografía convencional y angiotomografía.


DIAGNÓSTICO FINAL

MALFORMACIÓN LINFÁTICA/VENOSA LINFÁTICA ORBITARIA CON MALFORMACIÓN VASCULAR INTRACRANIAL CONCOMITANTE

  • Existen algunos casos reportados de esta asociación.
  • Las lesiones suelen ser homolaterales, con predominio izquierdo (en hasta 70% de casos)
  • La malformación intracranial más frecuente asociada es la anomalía del desarrollo venoso (DVA), sin embargo se ha reportado: malformación cavernosa, malformación linfática, MAV, etc.
  • La evolución de la paciente fue favorable luego de la exéresis de la masa en ángulo pontocerebeloso izquierdo y escleroterapia a nivel de lesión orbitaria ipsilateral.
  • El objetivo del caso es remarcar que en un niño con malformación linfática/venosa linfática orbitaria es necesario descartar una anomalía vascular intracranial, que en algunos casos pueden ser silente. Esta conducta tendrá un impacto positivo en el pronóstico del paciente.
 

REFERENCIAS

  • Woo, Y. J., Kim, C. Y., Sgrignoli, B., & Yoon, J. S. (2017). Orbital Lymphangioma: Characteristics and Treatment Outcomes of 12 Cases. Korean Journal of Ophthalmology, 31(3), 194. https://doi.org/10.3341/kjo.2016.0034
  • Strianese, D., Napoli, M., Russo, C., D’Errico, A., Scotti, N., Puoti, G., Bonavolontà, G., Tranfa, F., & Briganti, F. (2014). Coexistence of Cavernous Hemangioma and Other Vascular Malformations of the Orbit. The Neuroradiology Journal, 27(2), 223–231. https://doi.org/10.15274/nrj-2014-10016
  • Ozgen, B., Senocak, E., Oguz, K. K., Soylemezoglu, F., & Akalan, N. (2010). Radiological features of childhood giant cavernous malformations. Neuroradiology, 53(4), 283–289. doi:10.1007/s00234-010-0783-5
  • Katz, S. E., Rootman, J., Vangveeravong, S., & Graeb, D. (1998). Combined venous lymphatic malformations of the orbit (so-called lymphangiomas). Ophthalmology, 105(1), 176–184. https://doi.org/10.1016/s0161-6420(98)92058-9
  • Bisdorff A, Mulliken JB, Carrico J, Robertson RL, Burrows PE. (2007). Intracranial vascular anomalies in patients with periorbital lymphatic and lymphaticovenous malformations. AJNR Am J Neuroradiol;28(2):335-341.
MALFORMACIÓN CEREBRAL CAVERNOSA

  • Las malformaciones cerebrales cavernosas gigantes sueles ser un reto diagnóstico por su atipicidad imagenológica, frecuentemente son confundidas con masas neoplásicas.
  • La localización extraaxial en ángulo pontocerebeloso es muy infrecuente. Puede ser silentes y tienen crecimiento lento.
  • RM es el examen de elección, presentan focos de hemorragia y en algunos casos de degeneración quística.
  • A pesar de ser muy vascularizada, esta característica es poco detectable en angiografía convencional y angiotomografía.


DIAGNÓSTICO FINAL

MALFORMACIÓN LINFÁTICA/VENOSA LINFÁTICA ORBITARIA CON MALFORMACIÓN VASCULAR INTRACRANIAL CONCOMITANTE

  • Existen algunos casos reportados de esta asociación.
  • Las lesiones suelen ser homolaterales, con predominio izquierdo (en hasta 70% de casos)
  • La malformación intracranial más frecuente asociada es la anomalía del desarrollo venoso (DVA), sin embargo se ha reportado: malformación cavernosa, malformación linfática, MAV, etc.
  • La evolución de la paciente fue favorable luego de la exéresis de la masa en ángulo pontocerebeloso izquierdo y escleroterapia a nivel de lesión orbitaria ipsilateral.
  • El objetivo del caso es remarcar que en un niño con malformación linfática/venosa linfática orbitaria es necesario descartar una anomalía vascular intracranial, que en algunos casos pueden ser silente. Esta conducta tendrá un impacto positivo en el pronóstico del paciente.
 

REFERENCIAS

  • Woo, Y. J., Kim, C. Y., Sgrignoli, B., & Yoon, J. S. (2017). Orbital Lymphangioma: Characteristics and Treatment Outcomes of 12 Cases. Korean Journal of Ophthalmology, 31(3), 194. https://doi.org/10.3341/kjo.2016.0034
  • Strianese, D., Napoli, M., Russo, C., D’Errico, A., Scotti, N., Puoti, G., Bonavolontà, G., Tranfa, F., & Briganti, F. (2014). Coexistence of Cavernous Hemangioma and Other Vascular Malformations of the Orbit. The Neuroradiology Journal, 27(2), 223–231. https://doi.org/10.15274/nrj-2014-10016
  • Ozgen, B., Senocak, E., Oguz, K. K., Soylemezoglu, F., & Akalan, N. (2010). Radiological features of childhood giant cavernous malformations. Neuroradiology, 53(4), 283–289. doi:10.1007/s00234-010-0783-5
  • Katz, S. E., Rootman, J., Vangveeravong, S., & Graeb, D. (1998). Combined venous lymphatic malformations of the orbit (so-called lymphangiomas). Ophthalmology, 105(1), 176–184. https://doi.org/10.1016/s0161-6420(98)92058-9
  • Bisdorff A, Mulliken JB, Carrico J, Robertson RL, Burrows PE. (2007). Intracranial vascular anomalies in patients with periorbital lymphatic and lymphaticovenous malformations. AJNR Am J Neuroradiol;28(2):335-341.

#1. ¿Cuál diagnóstico es el más probable para la lesión orbitaria izquierda?

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#2.

MALFORMACIÓN LINFÁTICA ORBITARIA


  • Representa entre el 0.3 a 4% de las masas orbitarias
  • Suele presentarse como proptosis aguda luego de hemorragia (cómo en nuestro caso) lo que puede ser secundario a trauma o infección
  • El examen de imagen de elección es resonancia magnética (RM)
  • Si la hemorragia es masiva podría comprimir el nervio óptico por lo que requeriría manejo quirúrgico
  • La escleroterapia es una opción que ha demostrado éxito y es menos invasiva que la cirugía

  • Es derivado a nuestra institución para manejo se amplia RM cerebral y angiotomografía contrastada para posible manejo quirúrgico







    ¿Cuál es el diagnóstico más probable para la tumoración intracranial?

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