Caso 9- Hospital Italiano- Buenos Aires, Argentina
 
 

Dr. Lisandro Paganini- Dra. Mariana C. Kucharczyk
Hospital Italiano de Buenos Aires 

Caso Clínico

  • Varón, 18 años
  • Dolor mioarticular a predominio de los sitios de inserción muscular
  • Impotencia funcional y limitación de movilidad, sin signos de artritis
  • Posición en semiflexión de las extremidades
  • Máculas hiperpigmentadas, pérdida de cabello, dolor quemante y engrosamiento de la piel en ambas piernas

Antecedentes

  • 17 años: SUH genético (déficit de factor H)
  • IRC en hemodiálisis.

 Laboratorio: 

  • Hipercalcemia persistente
  • PTH normal
  • FAN, Anti-ADN, Anti-SCL70 y Latex negativos

ECO: é ecogenicidad muscular y Ca++

  • Biopsia muscular: miositis inespecífica


TC abdomen con contraste oral y EV: Cacificaciones en tejido celular subcutáneo, músculos y evidencia de enfermedad renal.

Diagnósticos presuntivos:

  1. Hiperparatiroidismo
  2. Dermatomiositis
  3. Fibrosis Sistémica Nefrogénica
  4. Esclerodermia

Se realiza biopsia:

Fibrosis Sistémica Nefrogénica

  • Origen desconocido. Multifactorial? Gadolinio?
  • Asociado a IRC generalmente en diálisis
  • Engrosamiento y endurecimiento de la piel. Ca++
  • Pápulas y nódulos subcutáneos
  • Extremidades (> sector distal) > tronco >> cara
  • Diagnóstico: biopsia cutánea; ausencia de signos inflamatorios.
  • Afectación sistémica: pulmones, hígado, corazón, músculos.
  • Pronóstico incierto, sin tratamiento efectivo (fotoforesis extracorpórea?).

Conclusiones:

  • Los resultados demuestran una asociación entre la administración de gadolinio y el desarrollo de FSN en pacientes con insuficiencia renal severa.
  • Asimismo existe asociación significativa con la dosis acumulada de gadolinio.
  • La gadodiamida debe considerarse de riesgo en pacientes con enfermedad renal estadio V en diálisis.

 Revisión de antecedentes

  • Gadolinio??
    12/02/2004 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO (17 años)
    01/04/2004 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO
    11/08/2004 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO
    10/02/2005 RESONANCIA DE CEREBRO CON GADOLINIO
  • Primer caso reportado en Sudamérica
  • Primer caso reportado de FSN asociado a Sindrome Urémico Hemolítico como causa de enfermedad renal

Espectroscopía: GAD en piel de algunos pacientes con FSN

 3 sesiones de HD se requieren para eliminar el gadolinio.

• Un reporte con 3 pacientes que desarrollaron FSN a pesar de recibir HD por 3 días inmediatamente luego de la exposición a gadodiamida.

 

Bibliografía

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