Caso 1- Hospital de Niños ¨Sor María Ludovica¨ La Plata-Argentina
 
 

PENTALOGÍA DE CANTRELL, presentación de un caso
Autores:  Ibañez O ,
Servicio Radiología y Diagnóstico por Imagenes,
Hospital de Niños “Sor María Ludovica” de La Plata.

Paciente y métodos: Recién Nacido de sexo femenino, de 36 hs de vida, ingresa al Hospital con diagnóstico de onfalocele.  Sin antecedentes perinatlógicos de importancia. 

Antecedentes familiares: madre y abuela maternas operadas por onfalocele en la etapa neonatal, tío materno operado por labio leporino.

Examen físico al ingreso: RNT por Cesarea, debido a circular de cordón,PAEG (3200 gr).BEG, precordio activo, se constata onfalocele supraumbilical de 10 por 10 cm, cerrado, cubierto por piel pigmentada, con latido pulsatil  y vigoroso a nivel superior , además se observa duplicación nasal (foto 1), se ausculta soplo sistólico en mesocardio. Resto del examen clínico normal.

Exámenes complementarios: Laboratorio de rutina: Normal, Rx Toracoabdominal: se visualiza fusión de costilla 11 y 12 derecha, dextrocardia. Ecografía abdominal: en el corte longitudinal a nivel de la región epigastrica se advierte desplazamiento inferior del ventrículo izquierdo en forma de gota por delante de la cara anterior del hígado (foto 2), en el corte transversal se observa imagen redondeada (estructura cardíaca). La porción central corresponde a la cavidad ventricular con flujos positivos (foto 3), ecoestructura renal y cerebral conservada. Ecocardiogama: tetralogía de Fallot.


Fig. 1                                     Fig. 2                                   Fig. 3

Cirugía: Se realiza apertura del onfalocele hacia arriba, ligadura y sección del ligamento redondo, se constata defecto diafragmático anterior y retroesternal, de aproximadamente 4 cm de diámetro, a través del cual protruye masa muscular elongada de 5 cm de longitud compatible con divertículo ventricular, cubierta por membrana pleuroperitoneal.  Disección de estos elementos, se reintegra el contenido herniario al tórax y cierre de la brecha con puntos separados de seda 2-0, en sentido anteroposterior entre el borde del diafragma y la pared esternal. Pleura intacta, sin necesidad de colocación de drenaje.(foto 4, 5, 6 y 7).-

Procedimiento anestesiológico: se monitorizó al paciente con ECG, oxímetro de pulso, monitoreo de presión no invasiva, sensor de temperatura, estetoscopio, desfibrilador descartable.  Se le coloca acceso venoso periférico por canalización quirúrgica más cateter nº 24 en miembro inferior derecho y cateter nº 24 en miembro inferior izquierdo, manta térmica, sonda vesical y SOG.  La inducción se realizó con Sevofluorano e intubación con Vecuronio a 0,08 mg/Kg., el mantenimiento de la anestesia se realizó con Sevofluorano al 2,5% y fentanilo a dosis de 1,5 gamas/Kg/hora. El paciente se mantuvo estable hasta el momento del cierre diafragmático (reintroducción del divertículo ventricular al tórax), momento en el cual se constata una disminución de la saturación de O2 seguida de una bradicardia extrema que re revirtió rápidamente con adrenalina 0,01 mg/Kg, dopamina 5 mcg/K/min y bicarbonato 5 mEq., el resto de la cirugía continuó con el paciente hemodinámicamente estable.

 Posteriormente se procede al tratamiento del onfalocele, siendo el contenido del mismo, hígado, estómago, intestino delgado y colon, lográndose reducir y realizar cierre primario en dos planos.(foto 8).-

Evolución postoperatoria satisfactoria. Alimentación VO al 5º día.

Se difiere el tratamiento quirúrgico de su cardiopatía congénita y su malformación nasal.

Discusión: La Pentalogía de Cantrell se define por el hallazgo de una inusual combinación de defectos congénitos:
1) Onfalocele supraumbilical,
2) Defecto del esternón en su extremo inferior,
3) Hernia diafragmática anterior,
4) Defecto del pericardio y
5) Anomalía intracardiaca (CIV, CIA, T. Fallot, EP, Divertículo ventricular izquierdo,
Anomalía del retorno venoso, etc.). Algunos autores sugieren que se trata de una enfermedad de tipo genético ligada al cromosoma X por algún tipo de mutación genética3 .

El pronóstico de esta enfermedad está supeditado al tipo de malformación cardíaca y al grado de expresión del síndrome, ya que como lo cita la bibliografía1,2, se han descripto casos con expresión completa en los que están presente los cinco criterios, asociados a malformaciones craneales (anencefalia, hidrocefalia), faciales(paladar endido), y grados severos de ectopía cordis,  a menudo incompatibles con la vida, y también se han encontrado casos con expresión incompleta del síndrome, por ejemplo: con ausencia de defectos intracardíacos con buena sobrevida a largo plazo.

Con respecto al tratamiento del onfalocele, es en base a las técnicas habituales8,9, aunque se han descripto casos con tratamiento conservador.

Bibliografía:

.Cantrell JR, Haller A, Ravitch M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diafragm, pericardium, and heart. Surg. Ginecology and obstetrics, Baltimore Maryland, 602:614, 1958.-

.Carmi R, Boughman JA: Pentlogy of Cantrell and associated midline anomalies: A possible ventral midline developmental field. Am J Med. Genet. 42: 90, 1992.-.

.Egan JF, Petrikovsky BM, Vintaileos AM, et. Al.: Combined Pentalogy of Cantrell and Sieromielia: A case report with speculation about a common etiology. Am J Perinatol. 10:327, 1993.-

.Cheny Cai HS, Duch YC, et. Al: Pentalogy of Cantrell by one stage repair. J Formos Med Assoc. 95:555, 1996.-

.Fernandez MS, Colez A, Vila JJ, et al: Cantrell`s Pentalogy. Report of four cases and their managment. Ped. Surg. Int. 12:428, 1997.-

.Bogoumi V, Quartuccio A, Quartuccio A: First trimester sonografic diagnosis of Cantrell`s pentalogy with exencephaly: J Clin Ultrasound. 27:276, 1999.-

.Laloyaux P, Veyckemans F, Van Dick M, Anaesthetic managment of a prematurely born infant with Cantrell´s pentalogy. Pediatr Anaesth 8(2):163-6, 1998.-

.Oldham K, Colombani P, Foglia R, Surgery of Infants and Children. Cap. 53: 878, 1997.-

 

 

 


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