Caso 6 - Hospital San Justo - Buenos Aires, Argentina
 
 

Autores:
Dra. M. Eleonora Balda,* Dra. Catalina B Ditto,** Dra. Graciela Vertiz,**
 Dra. Mónica Galeano**,
*Jefa de servicio de diagnostico por imágenes del hospital del niño de San Justo.
** Medicas de planta  

Servicio de Diagnóstico por imágenes del hospital del niño de San Justo

Resumen de Historia Clínica:

Paciente de sexo masculino de  3 años de edad con diagnostico de insuficiencia renal crónica secundaria a uropatía obstructiva y desnutrición crónica.

Antecedentes personales:

RNT PAEG, embarazo controlado.

A los 22 días de vida presento deshidratación grave, hiponatremia y acidosis.

Mielinosis pontina secundaria a tratamiento.

Acidosis tubular renal secundaria a uropatía: hidronefrosis renal izquierda por estenosis ureterovesical resuelto con ureterostomía izquierda y RD hipoplásico.

Estudios por Imágenes:

1ª ecografía: ambos riñones aumentados de ecogenicidad sin diferenciación corticomedular,

Riñon Derecho de menor tamaño con respecto al izquierdo con observando  imagen anecoica de 7mm en polo superior.

CUGM: normal.

RR: curva plana con retardo de la excreción, con disminución de la función.

Evolución:

Presenta infecciones urinarias a repetición y caída del filtrado glomerular  a los 11 meses.

Se interna para realizarse cirugía programada de cierre de ureterostomía, reimplante ureteral y colocación de cánula de diálisis peritoneal.

Desarrollo raquitismo de origen renal con hiperparatiroidismo severo. FAL 2328.

Anemia multifactorial.

A los 16 meses sufrió fractura patológica de tercio superior de fémur derecho.

A los 2 años y 10 meses se palpa una tumoración en maxilar inferior izquierdo de aproximadamente 20 días de evolución

Se realiza Rx panorámica y TC de macizo craneofacial:


Rx panorámica de maxilar:  
 lesión lítica, solitaria  en rama ascendente del maxilar inferior izquierdo.


TC del MCF con cortes axiales y coronales, el estudio se visualizo con ventana adecuada para partes óseas.

Existe rarefacción  ósea  de toda la bóveda craneana y de los huesos que conforman el MCF.

En la rama ascendente del maxilar inferior izquierdo se observa una lesión lítica solitaria, expansiva que compromete la matriz y la cortical.

Diagnosticos diferenciales:

 

  • Histiocitosis X 
  • Quiste óseo
  • Quiste óseo aneurismático
  • Defecto fibroso metafisario
  • Displasia fibrosa y osteofibrosa
  • Quiste epidermoideo intraoseo
  • Granuloma de células gigantes
  • Tumor pardo

Quiste óseo: lesión benigna frecuente, predomina en sexo masculino, 2,5 a 1, pueden encontrarse en cualquier edad, pero son raros antes de los 5 años y después de los 20. su localización predomina en región proximal del humero, seguida por la región proximal del fémur.

Quiste óseo aneurismático: lesión lítica expansiva, con cavidades quisticas de paredes finas. Pueden encontrarse a cualquier edad, ligero predominio del sexo femenino, relación varon/mujer 1-1,5. puede afectar cualquier hueso pero predomina en huesos largos y en columna.

Defecto fibroso metafisario:lesion benigna mas frecuente del hueso, constituyendo alteraciones no neoplásicas del crecimiento, predomina en varones, relación varon/mujer 1,5 a 1.alcanzan su máxima incidencia hacia los 10 años.

Suelen localizarse en la metafisis de los huesos largos, región distal del fémur y proximal de la tibia.

Tumor de células gigantes: son raros antes del cierre de la placa de crecimiento, ligera preferencia por sexo femenino, máxima incidencia entre 20 y 49 años.

Quiste epidermoide entraoseo:

El quiste epidermoide intraóseo de las falanges es una lesión única, no neoplásica, secundaria a la implantación traumática de tejido epidérmico al interior del hueso. La incidencia de esta lesión es baja y hay pocos casos reportados en la literatura. Normalmente estas lesiones no crecen, pero en casos raros, pueden ser expansivas causando destrucción ósea importante, requiriendo amputación quirúrgica de la falange afectada.

Histiositosis X: lesiones líticas, solitarias o múltiples que pueden producir erosión endostica con rotura de la cortical, reacción periostica y masa de partes blandas, se encuentran en diáfisis de los huesos tubulares largos y en los cuerpos vertebrales.el granuloma eosinofilo es la variedad mas benigna y se diagnostica entre los 5 y los 20 años.

Displasia fibrosa: son lesiones líticas, solitarias o múltiples, de borde escleroso, a menudo, ligeramente expansivo, la forma monostotica aparece en costilla, fémur, tibia, humero y mandibula.la poliostoticata a cráneo, huesos faciales, pelvis, columna y cintura escapular.

Displasia osteofibrosa: se distribuye por los huesos faciales, fundamentalmente por la mandíbula, y los huesos tubulares, prevaleciendo en tibia.

 

Diagnostico final:

Tumor pardo

Lesión lítica solitaria o múltiple bien definida, en ocasiones ligeramente expansivas del esqueleto axial y periférico que afecta con mayor frecuencia los huesos faciales, pelvis costillas y fémur. Son expresión del remodelado óseo acelerado, que ocurre como consecuencia del hiperparatiroidismo secundario, lo cual redunda en un incremento de la actividad osteoclastica  y fibrosis peritrabecular progresiva.

Pueden sufrir necrosis licuefactiva con formación de quistes.

Es mas habitual en el hiperparatiroidismo primario.

Se asocia habitualmente a insuficiencia renal y origina alteraciones semejantes a  las del raquitismo en los huesos largos.

El paciente en cuestión presenta alteraciones importantes en el esqueleto correspondientes a osteodistrofia renal severa.

 

Bibliografía:

  • John Caffey, Diagnostico radiológico en Pediatría, tomo ll pagina 1301.
  • Francis A. Burgener, MD, Martti Kormano,MD, Diagnostico por TC, capitulo 12, pagina 177, edición original, 1996.
  • Gómez M. et al, Tumores pardos en múltiples localizaciones: manifestación de osteodistrofia renal severa. Caso Clínico, Rev. md. Chile, v.131n.10 Santiago, oct.2000
  • Leonardo P. et al, Tumor pardo del hiperparatiroidismo en maxilar y mandíbula.
    Reporte de un caso, Revista ADM, Vol. LIX, No. 2 Marzo-Abril 2002 pp 63-66
  • Peces R. et al, Múltiples tumores pardos en una paciente en hemodiálisis con hiperparatiroidismo secundario grave, NEFROLOGÍA. Vol.II. Número 1. 2002, pp 3

 


 

 

 


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