Caso Nro. 6- Páncreas corto Congénito, poliesplenia y trombosis de la porta
 
 

PÂNCREAS CURTO CONGÊNITO, POLIESPLENIA E TROMBOSE DA VEIA PORTA

Este caso fue presentado por los Dres:
Matteo Baldisserotto, Adriana Barcellos Peletti, Manoel Ângelo de Araújo,
Ana Paula Cardoso Pertence, Marcelo Dourado Dora,
Hospital da Criança Conceição - Ministério da Saúde - Porto Alegre - RS- Brasil

Paciente do sexo feminino , 8 anos de idade, admitida no Hospital da Criança Conceição com quadro clinico de dor abdominal há um mês, principalmente periumbilical, em cólica.
Ao exame físico apresentava-se em bom estado geral, hidratada, com abdômen indolor e sem sinais de irritação peritoneal.
Os exames laboratoriais, que incluíram provas de função hepática, enzimas pancreáticas, hemograma, e função renal, foram todos normais.

Ecografia Abdominal: demonstra a cabeça do pâncreas (P) e ausência do corpo e cauda . Múltiplos pequenos baços são observados adjacente ao baço de tamanho normal.


Ecografia com Doppler: demonstrou hiperecogenicidade e ausência de fluxo da veia porta com recanalização distal ramos direito e esquerdo pérvios. Observa-se interrupção da veia cava inferior(VCI) em continuação com a veia ázigos.


Rx tórax: aumento do calibre da veia ázigos


REED A radiografia tardia do exame contrastado seriado do intestino delgado demonstra alças de jejuno situado à direita da coluna vertebral.


TC de Abdômen com contraste confirmou pâncreas curto consistindo somente de cabeça (pontas de setas) com ausência do corpo e cauda. Veia esplênica dilatada (setas brancas). Confirmou o aumento do calibre da veia ázigos proeminente(setas), e ausência do segmento hepático da VCI (asterisco).


A ecocardiografia revelou hipertensão arterial pulmonar e leve aumento do ventrículo direito. O eletrocardiograma mostrou sobrecarga ventricular direita.

Foi adotada conduta expectante e a paciente ficou assintomática. Atualmente, encontra-se em acompanhamento ambulatorial nos serviços de gastroenterologia e cardiologia pediátrica desta instituição

Síndrome de Poliesplenia, Pâncreas Curto Congênito e Trombose da Veia Porta


O pâncreas desenvolve-se a partir de dois brotos separados: o broto ventral e o broto dorsal, que se fundem por volta da sétima semana de vida intra-uterina . O broto ventral originará a cabeça e o processo uncinado do pâncreas, enquanto o broto dorsal originará o colo, corpo e cauda do pâncreas. Além do pâncreas dorsal, o baço também tem origem no mesogástrio dorsal, explicando a associação freqüente de anomalias em ambos órgãos.
A Síndrome de Poliesplenia, além do pâncreas curto, pode abranger várias outras manifestações, que incluem: situs inversus parcial, veia porta pré-duodenal, veia cava inferior (VCI) duplicada ou interrompida em continuação com a veia ázigos/ hemiázigos, má rotação intestinal, lobulação hepática simétrica, anomalias da vesícula biliar, atresia biliar, pulmões bilobados, anomalias genitourinárias como agenesia ou hipoplasia renal e duplicação ureteral .
A má-rotação intestinal geralmente é assintomática, e pode ser descoberta apenas incidentalmente.
A maioria dos pacientes com poliesplenia tem anomalias cardíacas severas, com alta taxa de mortalidade. Aproximadamente 5 a 10% destes pacientes apresentam coração normal ou somente defeitos cardíacos menores, como pequenos defeitos do septo interventricular, e chegam a idade adulta assintomáticos. Entre as anomalias cardiovasculares podemos citar: veia cava superior bilateral, defeitos de septo atrial ou ventricular, arco aórtico à direita, transposição dos grandes vasos, estenose da válvula pulmonar, estenose subaórtica, câmara atrial ou ventricular única, tronco arterioso, drenagem venosa pulmonar anômala tota. Cerca de 50% dos pacientes evoluem para óbito nos primeiros 6 meses de vida em decorrência das alterações cardíacas.
Embora existam vários relatos sobre a síndrome de poliesplenia e as possíveis anomalias citadas, não há relato na literatura de associação com trombose da veia porta. Muitas são as causas de trombose da veia porta, entretanto em até 50% sua etiologia é desconhecida .
Serão necessários estudos com novos casos para saber se a ocorrência de um caso de trombose da veia porta com Síndrome de Poliesplenia foi casual ou pode corresponder a uma nova associação presente nesta síndrome

 

 

 


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