No hay diagnósticos diferenciales por imagen para esta entidad.
El diagnostico diferencial de la pérdida de audición neurosensorial, tiene como base importante la historia clínica.
En un niño quien pudo oír al nacimiento y sin historia de meningitis:
Buscar acueducto vestibular agrandado, displasia coclear o deficiencia modiolar.
En un niño con historia de meningitis:
Buscar laberintitis osificante, que demuestra esclerosis laberíntica en TAC y baja señal en RM.
Las demás etiologías exceptuando el trauma e incluyendo los trastornos genéticos como CHARGE, Alagille y demás son raros.
Saco endolinfático grande
La anomalía del saco endolinfático grande también se conoce como síndrome del acueducto vestibular agrandado.
El acueducto vestibular es el canal óseo que corre a lo largo de la superficie posterior del peñasco, el cual comunica con el vestibulo superiormente. Este contiene la parte del laberinto membranoso llamada conducto endolinfático que termina en el saco endolinfático que es la última expansión por debajo de la dura en la superficie posterior del peñasco.
La descripción más temprana de esta entidad fue hecha por Valvassori y Cleims (1) y también se conoce con el nombre de síndrome acueducto vestibular diltado o agrandado.
El saco endolinfático agrandado es la anomalía más frecuente en adultos y niños con pérdida de la audición neurosensorial (1).
Por lo general la pérdida es progresiva desde la niñez hasta volverse profunda en la vida adulta. A menudo ocurre en ambos oídos, siendo bilateral en un 90%, y en la mitad de los pacientes suele estar acompañada de otras anomalías del oído interno como vestíbulos agrandados, displasia coclear (en mas del 75% de los casos) y canales semicirculares anormales( hasta un 50% de los casos) (2).
Su diámetro normal no debe superar 1.5 mm y como guía general no debe ser más ancho que el conducto semicircular lateral o posterior vecino (3).
Esta anomalía puede ser demostrada por tomografia o resonancia; la tomografía muestra el acueducto vestibular óseo agrandado mientras que la resonancia muestra el saco endolinfático agrandado dentro del acueducto como es el caso que les presentamos en esta oportunidad.
Es importante hacer test genético para síndrome de Pendred por su asociación hasta en un 15 % en pacientes con anomalía del saco endolinfatico grande.
En el síndrome de Pendred, la pérdida de la audición neurosensorial es profunda y se acompaña de saco endolinfatico grande bilateral ademas de bocio en un 50% y en estos pacientes con bocio un 50% serán hipotiroideos (4).
