Caso del Mes SLARP – Diciembre 2020

AUTOR

Dr. Andrés García Bayce.

El autor autoriza la publicación de este caso clínico en la Sociedad Latino Americana de Radiología Pediátrica.

1. HISTORIA CLÍNICA

Paciente de sexo masculino, de 3 días de vida. Sin antecedentes perinatales.
A nivel de vértex se observa tumoración de 2 cm de diámero, pulsátil, indolora, blanda, compresible, que aumenta de tamaño con las maniobras de Valsalva. Se acompaña de mácula eritemato-violácea superficial y está rodeada de pelos largos, de calibre grueso y color oscuro.

 

#1. 2. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Finalizar

Resultados

Descripción de los hallazgos

En la ecografía de partes blandas se observa formación de estructura heterogénea localizada en el espesor del tejido célulo-adiposo subcutáneo (Imágenes 3 y 4), con vasos de trayecto sinuoso, con patrones Doppler de tipo venoso, uno de los cuales atraviesa la duramadre y desemboca en seno longitudinal superior. (Imágenes 5, 6 y 7)

El hallazgo se confirma en fase venosa de la angiografía, donde se individualiza el vaso que comunica la malformación con el seno. (Imagen 10) La anatomía de los senos venosos de la duramadre observados fue normal. La RM permitió descartar asociación de lesiones intracraneanas, no caracterizando satisfactoriamente las partes blandas extracraneanas ni detectando la malformación en el estudio angiográfico. (Imágenes 8 y 9)

Descripción del diagnóstico diferencial y de todo el caso

Se trata de una lesión congénita que se presenta como tumoración de coloración violácea que hace pensar en una posible naturaleza vascular. El estudio inicial de elección es la ecografía de partes blandas con Doppler color.

La formación observada, localizada en el espesor del tejido célulo-adiposo subcutáneo, presenta vasos con flujo lento, y se comunica con el seno longitudinal superior de la duramadre. Este hallazgo es compatible con sinus pericranii.

El hemangioma de tipo congénito puede presentarse como lesión presente al nacimiento, sin crecimiento posterior, de naturaleza vascular, pero presenta aspecto de masa sólida heterogénea, predominantemente hiperecogénica, francamente vascularizada, con patrones Doppler de tipo mixto. Clínicamente presenta un aspecto distinto, vasos cutáneos de coloración rojo violácea y fino calibre. No presenta comunicación con vasos intracraneanos.

El hemangioma de tipo infantil presenta su etapa proliferativa a partir de la primera semana de vida extrauterina, siendo al nacimiento o bien clínicamente inaparente o bien presentándose como lesión precursora de escaso relieve, a diferencia de lo observado en este paciente.

El quiste dermoide se presenta característicamente en la línea media, pero su aspecto es quístico, como su nombre lo indica, no vascularizado, de contenido frecuentemente hipoecogénico.

El quiste leptomeníngeo presenta contenido líquido anecogénico, sin vascularización, con defecto óseo asociado, que puede sospecharse en la ecografía y debe confirmarse por otros métodos. Es postraumático y ha sido descrito secundariamente a fractura de cráneo por extracción dificultosa, pero aparece normalmente en forma más alejada.

El granuloma eosinófilo compromete la calota, lo cual puede ser observado en ecografía de partes blandas, y confirmado por otros métodos. La edad de presentación es mayor, siendo extremadamente rara la presencia de lesiones óseas congénitas.

Otros diagnósticos diferenciales a valorar por RM en caso de sugerirlo la ecografía son el cefalocele y la presencia de tejido cerebral heterotópico

Diagnóstico final y bibliografía

El diagnóstico final fue de sinus pericranii o seno pericraneal.

El mismo es una malformación vascular poco frecuente donde existe una comunicación anómala entre el sistema venoso extracraneal y la circulación venosa intracraneal, que puede realizarse a través de una red vascular adyacente a la tabla externa del cráneo.

Sus sitios de localización más frecuentes son: frontal (40%) - parietal (35%) - occipital (23%) – temporal (4%). Los sitios de comunicación más frecuentes son el seno longitudinal superior y los senos transversales.

Puede ser congénito pero también adquirido, post-traumático.

Clínicamente se presenta como nódulo o masa en el cuero cabelludo, en la línea media, no pulsátil, de coloración azulada o roja, que aumenta de tamaño con situaciones que aumentan la presión intracraneana (llanto, maniobras de Valsalva y posiciones). Disminuye de tamaño a la compresión directa o elevación de la cabeza. Es una de las lesiones que pueden asociar presencia del signo del collar de pelo, como en nuestro paciente. Frecuentemente es asintomático.

Su evolución no es predecible. Puede presentar involución espontánea. Generalmente no aumenta de tamaño luego de la pubertad. Puede trombosarse parcialmente, o presentar como complicaciones la hemorragia, embolia o infección.

Dado de lo reducido de las series conocidas, el tratamiento de elección no está claramente determinado. En los casos en que se decide el mismo, se realiza por razones estéticas y para prevención de complicaciones. Puede ser quirúrgico o endovascular.

Bibliografía

Sheu M, Fauteux G, Chang H, Taylor W, Stopa E, Robinson-Bostom L. Sinus Pericranii: Dermatologic considerations and literature review. J Am Acad Dermatol 2002;46:934-41. Bessis D, Bigorre M, Malissen N, Captier G, Chiaverini C, Abasq C, et al The scalp hair collar and tuft signs: A retrospective multicenter study of 78 patients with a systematic review of the literature. J Am Dermatol 2017;76:478-87. Pavanello M, Melloni I, Antichi E, Severino M, Ravegnani M, Piatelli G, et al Sinus pericranii: diagnosis and management in 21 pediatric patients. J Neurosurg Pediatr 2014. Bouali S, Maamri K, Abderrahmen, Adma B, Boubaker A, Hafedh J. Clinical and imaging findings in a rare case of sinus pericranii. Childs Nerv Syst 2015;31:1429-1432. Estors B, Requena M, González N, Chocarro G, Carceller F, López J.C. Sinus pericranii. Serie de 5 casos. An Pediatr (Barc) 2013;79(5):325-328. Akram H, Prezerakos G, Haliasos N, O`Donovan D, Low H. Sinus Pericranii: an overview and literature review of a rare cranial venous anomaly (A review of the existing literature with case examples). Neurosurg Rev 2012;35:15-26. Cheraghi N, Delano S, Csikesz C, Dundamadappa S, Wiss K. Sinus Pericranii with a Hair Collar Sign. Pediatric Dermatology Vol. 31 Nº 3 May/June 2014. Herron M, Coffin C, Vanderhooft S. Vascular Stains and Hair Collar Sign associated with congenital anomalies of the scalp. Pediatric Dermatology Vol. 22 No. 3 200–205, 2005. Chien M, Chen K, Chiu H. The “Hair-Collar” Sign. J Pediatr 2016;168:246.

Descripción de los hallazgos

En la ecografía de partes blandas se observa formación de estructura heterogénea localizada en el espesor del tejido célulo-adiposo subcutáneo (Imágenes 3 y 4), con vasos de trayecto sinuoso, con patrones Doppler de tipo venoso, uno de los cuales atraviesa la duramadre y desemboca en seno longitudinal superior. (Imágenes 5, 6 y 7)

El hallazgo se confirma en fase venosa de la angiografía, donde se individualiza el vaso que comunica la malformación con el seno. (Imagen 10) La anatomía de los senos venosos de la duramadre observados fue normal. La RM permitió descartar asociación de lesiones intracraneanas, no caracterizando satisfactoriamente las partes blandas extracraneanas ni detectando la malformación en el estudio angiográfico. (Imágenes 8 y 9)

Descripción del diagnóstico diferencial y de todo el caso

Se trata de una lesión congénita que se presenta como tumoración de coloración violácea que hace pensar en una posible naturaleza vascular. El estudio inicial de elección es la ecografía de partes blandas con Doppler color.

La formación observada, localizada en el espesor del tejido célulo-adiposo subcutáneo, presenta vasos con flujo lento, y se comunica con el seno longitudinal superior de la duramadre. Este hallazgo es compatible con sinus pericranii.

El hemangioma de tipo congénito puede presentarse como lesión presente al nacimiento, sin crecimiento posterior, de naturaleza vascular, pero presenta aspecto de masa sólida heterogénea, predominantemente hiperecogénica, francamente vascularizada, con patrones Doppler de tipo mixto. Clínicamente presenta un aspecto distinto, vasos cutáneos de coloración rojo violácea y fino calibre. No presenta comunicación con vasos intracraneanos.

El hemangioma de tipo infantil presenta su etapa proliferativa a partir de la primera semana de vida extrauterina, siendo al nacimiento o bien clínicamente inaparente o bien presentándose como lesión precursora de escaso relieve, a diferencia de lo observado en este paciente.

El quiste dermoide se presenta característicamente en la línea media, pero su aspecto es quístico, como su nombre lo indica, no vascularizado, de contenido frecuentemente hipoecogénico.

El quiste leptomeníngeo presenta contenido líquido anecogénico, sin vascularización, con defecto óseo asociado, que puede sospecharse en la ecografía y debe confirmarse por otros métodos. Es postraumático y ha sido descrito secundariamente a fractura de cráneo por extracción dificultosa, pero aparece normalmente en forma más alejada.

El granuloma eosinófilo compromete la calota, lo cual puede ser observado en ecografía de partes blandas, y confirmado por otros métodos. La edad de presentación es mayor, siendo extremadamente rara la presencia de lesiones óseas congénitas.

Otros diagnósticos diferenciales a valorar por RM en caso de sugerirlo la ecografía son el cefalocele y la presencia de tejido cerebral heterotópico

Diagnóstico final y bibliografía

El diagnóstico final fue de sinus pericranii o seno pericraneal.

El mismo es una malformación vascular poco frecuente donde existe una comunicación anómala entre el sistema venoso extracraneal y la circulación venosa intracraneal, que puede realizarse a través de una red vascular adyacente a la tabla externa del cráneo.

Sus sitios de localización más frecuentes son: frontal (40%) - parietal (35%) - occipital (23%) – temporal (4%). Los sitios de comunicación más frecuentes son el seno longitudinal superior y los senos transversales.

Puede ser congénito pero también adquirido, post-traumático.

Clínicamente se presenta como nódulo o masa en el cuero cabelludo, en la línea media, no pulsátil, de coloración azulada o roja, que aumenta de tamaño con situaciones que aumentan la presión intracraneana (llanto, maniobras de Valsalva y posiciones). Disminuye de tamaño a la compresión directa o elevación de la cabeza. Es una de las lesiones que pueden asociar presencia del signo del collar de pelo, como en nuestro paciente. Frecuentemente es asintomático.

Su evolución no es predecible. Puede presentar involución espontánea. Generalmente no aumenta de tamaño luego de la pubertad. Puede trombosarse parcialmente, o presentar como complicaciones la hemorragia, embolia o infección.

Dado de lo reducido de las series conocidas, el tratamiento de elección no está claramente determinado. En los casos en que se decide el mismo, se realiza por razones estéticas y para prevención de complicaciones. Puede ser quirúrgico o endovascular.

Bibliografía

Sheu M, Fauteux G, Chang H, Taylor W, Stopa E, Robinson-Bostom L. Sinus Pericranii: Dermatologic considerations and literature review. J Am Acad Dermatol 2002;46:934-41. Bessis D, Bigorre M, Malissen N, Captier G, Chiaverini C, Abasq C, et al The scalp hair collar and tuft signs: A retrospective multicenter study of 78 patients with a systematic review of the literature. J Am Dermatol 2017;76:478-87. Pavanello M, Melloni I, Antichi E, Severino M, Ravegnani M, Piatelli G, et al Sinus pericranii: diagnosis and management in 21 pediatric patients. J Neurosurg Pediatr 2014. Bouali S, Maamri K, Abderrahmen, Adma B, Boubaker A, Hafedh J. Clinical and imaging findings in a rare case of sinus pericranii. Childs Nerv Syst 2015;31:1429-1432. Estors B, Requena M, González N, Chocarro G, Carceller F, López J.C. Sinus pericranii. Serie de 5 casos. An Pediatr (Barc) 2013;79(5):325-328. Akram H, Prezerakos G, Haliasos N, O`Donovan D, Low H. Sinus Pericranii: an overview and literature review of a rare cranial venous anomaly (A review of the existing literature with case examples). Neurosurg Rev 2012;35:15-26. Cheraghi N, Delano S, Csikesz C, Dundamadappa S, Wiss K. Sinus Pericranii with a Hair Collar Sign. Pediatric Dermatology Vol. 31 Nº 3 May/June 2014. Herron M, Coffin C, Vanderhooft S. Vascular Stains and Hair Collar Sign associated with congenital anomalies of the scalp. Pediatric Dermatology Vol. 22 No. 3 200–205, 2005. Chien M, Chen K, Chiu H. The “Hair-Collar” Sign. J Pediatr 2016;168:246.

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